Что такое индекс распределения эритроцитов в анализе крови

Что такое индекс распределения эритроцитов в анализе крови

  1. Цветовой показатель — отражает степень насыщенности эритроцитов гемоглобином (т.е. относительное содержание гемоглобина в эритроцитах). Вычисляют по формуле:

Нb г/л х 0,3

две первых цифры числа эритроцитов

Нормальные величины: 0,86-1,05.

Повышение наблюдается при:

Снижение наблюдается при:

  • железодефицитных анемиях, свинцовом отравлении, талассемии.

  1. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МНС — Mean corpuscular Hemoglobin) — отражает абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците в пикограммах (пг). Определяется по номограмме или определяется по формуле:

Нb г/л

число эритроцитов в млн.

Нормальные величины: 27-31 пг.

Повышение наблюдается при:

  • макроцитарных и особенно мегалоцитарных анемиях,

  • циррозе печени.

Снижение наблюдается при:

  • гипохромных железодефицитных анемиях,

  • анемиях при злокачественных опухолях.

6. Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС — Mean corpuscular Hemoglobin Concentration) — отражает степень насыщения эритроцитов гемоглобином в %. Вычисляют по номограмме или по формуле:

Нb г/л х 10

гематокрит (Ht)

Нормальные величины: 30-38 %.

Повышение наблюдается при:

Снижение наблюдается при:

  • абсолютной гипохромии (железодефицитные, сидеробластические анемии, талассемии),

  • при макроцитарных и мегалоцитарных анемиях, когда объем эритроцитов увеличен непропорционально по сравнению с увеличением насыщения эритроцитов гемоглобином.

7. Средний объем эритроцитов (МСVMean Corpuscular Volume) — является важным при диагностике различных форм анемий. Вычисляют по номограмме, с помощью гематологического счетчика или по формуле:

Величина гематокрита х 10

число эритроцитов в млн.

Нормальные величины: при расчете по формуле — 75-95 мкм3, при использовании счетчика (цельная кровь):

Кровь из пуповины 98-118

1-3 дня (капил.) 95-121

1 неделя 88-126

2 недели 86-124

1 месяц 85-123

2 месяца 77-115

3-6 месяцев 74-108

6 мес.-2 года 70-86

2-6 лет 75-87

6-12 лет 77-95

12-18 лет, м. 78-98

ж. 78-102

18-49 лет, 80-100

Увеличение наблюдается при:

  • макроцитарных и мегалобластических анемиях (дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты),

  • анемиях, которые могут сопровождаться макроцитозом (гемолитические анемии, болезни печени, миелодиспластические синдромы, гипотиреоз, диссеминация злокачественных новообразований).

Примечание:

Большое количество ретикулоцитов увеличивает показатель MCV.

Уменьшение наблюдается при:

  • гипохромных и микроцитарных анемиях (железодефицитная, сидеробластическая, талассемии),

  • гипертиреозе,

  • анемиях, которые могут сопровождаться микроцитозом (гемолитические, гемоглобинопатии).

Норма наблюдается при:

  • нормоцитарных анемиях (апластические анемии, гемолитические анемии, гемоглобинопатии, анемии после кровотечения),

  • анемиях, которые могут сопровождаться нормоцитозом (регенераторная фаза железодефицитной анемии, миелодиспластические синдромы).

8. Средний диаметр эритроцитов — вычисляют из результатов эритроцитометрии путем умножения каждого процента клеток на величину диаметра этих клеток. Затем суммируют эти произведения и делят на сто.

Нормальные величины: 7,5-7,6 мкм.

Клиническое значение:

Показатель менее информативен, чем развернутые данные эритроцитометрии. Поэтому при выраженном анизоцитозе, при подозрении на железодефицитную или мегалоцитарную анемию, целесообразно построение эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса.

  1. Способы оценки размера эритроцитов; клинико-диагностическое значение тестов.

Кроме определения количества  эритроцитов  в диагностике используют ряд морфологических характеристик  эритроцитов , которые оцениваются с помощью автоматического анализатора (см. Эритроцитарные индексы MCV, MCH, MCHC).

Макроцитоз — состояние, когда 50% и более от общего числа  эритроцитов  составляют макроциты. Отмечается при В12 и фолиеводефицитных анемиях, болезнях печени.

Микроцитоз — состояние, при котором 30-50% составляют микроциты. Наблюдается при железодефицитной анемии, микросфероцитозе, талассемии, свинцовой интоксикации.

Анизоцитозом называют присутствие  эритроцитов  разного  размера .

Анизоцитоз – это изменения эритроцитов по размеру. Анизоцитоз может быть физиологическим и патологическим.

Физиологический анизоцитоз – вариабельность диаметра   эритроцитов  у здорового человека от 5.5 до 9,0 мкм. Выделяют нормоциты с диаметром 7,0-8,8 мкм, микроциты и макроциты с диаметром соответственно 5,5-6,5 и 8,5-9,0 мкм.

Патологический анизоцитоз  изменение  эритроцитов  по  размеру  в условиях патологии. Выделяют микроцитоз, шизоцитоз, макроцитоз и мегалоцитоз. При микроцитозе диаметр  эритроцитов колеблется в пределах от 5,0 до 6,5 мкм. Микроцитоз наблюдается в условияхFe-дефицитной анемии, талассемии. Шизоцитоз это мелкие фрагменты  эритроцитов  или измененные  эритроциты неправильной формы  размером  2,0-3,0 мкм (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии). Диаметр  эритроцитов  при макроцитозе составляет 9,0 мкм и больше (В12– дефицитная анемия, физиологическая анемия новорожденных), при мегалоцитозе — 11,0-12,0 мкм. Мегалоциты, как правило, гиперхромные, без просветления в центре и овальные (В12– дефицитная анемия).

 Для   оценки   размеров   эритроцитов   используют   эритроцитометрические   кривые   Прайс-Джонса  (см. рисунок):

 Эритроцитометрическая   кривая   Прайс-Джонса  это графическое распределение  эритроцитов  по величине. В норме эта кривая правильной формы с вершиной («пиком») на 7,2 мкм и довольно узким основанием в пределах 5 — 9 мкм. При макро- и мегалоцитарных анемиях кривая имеет пологую форму с широким основанием (показатель велтчины анизоцитоза) с двумя или нескольким вершинами и сдвинута вправо, т.н. в сторону больших диаметров. При анемиях, протекающих с микроцитозом, микросфероцитозом, кривая также растянута, но сдвинута влево, в сторону меньших диаметров.

  1. Субпопуляции Т-лимфоцитов и их функции.

Варианты классификации лимфоцитов:

А. По происхождению:

  • Т-лимфоциты (тимусзависимые) — предшественником является КОЕ КМ, ее дифференцировка происходит под влиянием тимозина (гормона тимуса),

  • В-лимфоциты — происходят из КОЕ КМ, но развиваются под влиянием активаторов, не связанных с тимусом,

  • В периферической крови выделяется третья сборная группа, не имеющая основных признаков (маркеров) Т- и В-лимфоцитов и обозначаемая как «ни Т- ни В-» или «0-субпопуляция». Эти клетки морфологически сходны с лимфоцитами, но различаются по происхождению и функциональным особенностям.

Б. По функциональным особенностям, связанным с их участием в иммунологической реакции:

  • лимфоциты, узнающие чужеродный АГ и дающие сигнал к началу иммунного ответа (антиген-реактивные клетки, клетки иммунной памяти),

  • лимфоциты, осуществляющие непосредственный ответ — эффекторы (цитотоксические клети — киллеры, эффекторы ГЗТ, антителопродуценты),

  • лимфоциты, помогающие образованию эффекторов — хелперы (помощники),

  • лимфоциты, тормозящие начало и осуществляющие окончание иммунной реакции (супрессоры).

В. Иммуноморфологическая классификация — разграничение их по функциональной принадлежности и происхождению с помощью определения на мембране набора рецепторов и антигенов, различного у каждой субпопуляции. С помощью мембранных структур клетка «узнает» АГ и взаимодействует с другими иммунокомпетентными клетками. Комплекс антигенных и рецепторных структур мембраны лимфоцита является иммуноморфологической характеристикой клетки. В него входят иммуноглобулины, АГ гистосовместимости, рецепторы для компонентов комплемента, гетерогенных эритроцитов, митогенов и т.д.

Среди мембранных структур лимфоцита наиболее изученными являются АТ — Ig. По наличию поверхностных Ig (SmIg) различают SmIg+-лимфоциты и SmIg-лимфоциты.

Наиболее постоянно присутствуют на лимфоцитах антигены тканевой совместимости (Human Leukocytic Antigens — HLA). Кроме лимфоцитов HLA-АГ встречаются на многих других ядросодержащих клетках организма, но особое значение они имеют для иммунокомпетентных клеток.

Т-лимфоциты.

Т-лимфоциты представляют собой сложную систему различных в функциональном отношении клеток, объединяемых происхождением и присутствием на поверхности общего АГ — тимусного человеческого лимфоцитарного АГ.

Среди зрелых Т-лимфоцитов, образующихся после контакта с АГ, различают:

  • антигенреактивные клетки,

  • Т-хелперы,

  • Т-киллеры,

  • эффекторы ГЗТ,

  • Т-супрессоры,

  • клетки иммунологической памяти,

  • особый тип Т-клеток, объектом действия которых является СКК КМ и первые этапы ее дифференцировки.

Антигенреактивные Т-лимфоциты первыми реагируют на присутствие АГ, запускают в реакцию хелперы и супрессоры и способствуют их пролиферации, но сами эффекторами не являются. Эти клетки представляют собой основную массу Т-лимфоцитов периферической крови и лимфы. Им свойственна высокая способность к миграции. После встречи с АГ эта клетка превращается в иммунобласт, который, выделяя медиаторы, способствует запуску иммунной реакции в ближайшем л/узле.

При отсутствии или резком снижении количества антигенреактивных клеток нарушается процесс распознавания, что проявляется снижением иммунного ответа на бактериальные, вирусные и грибковые АГ, появляются аутоиммунные расстройства. Это может быть следствием отсутствия тимуса, хронической потери лимфы из грудного протока, глубокой кахексии и др.

Клетки иммунологической памяти, относящиеся также к антигенреактивным клеткам, узнают АГ в фазу вторичного иммунного ответа, при повторном контакте с АГ, реагируя на АГ раньше и значительнее интенсивнее, чем при первом контакте.

Т-хелперы неоднородны по дифференцировке:

а) более зрелые — хелперы Т-В, функция которых заключается в воздействии на определенный клон В-лимфоцитов,

б) хелперы Т-Т более ранние по дифференцировке, способствуют пролиферации Т-киллеров и эффекторов ГЗТ.

Т-хелперы расположены преимущественно в селезенке и л/узлах. Их действие на другие клетки осуществляется как при непосредственном контакте, так и при помощи гуморальных медиаторов с обязательным участием макрофагов. Основная задача Т-хелперов — представить В-лимфоцитам АГ в специальной связанной форме. Рецепторы хелперов Т-В соединяются с АГ, образуя комплекс, названный иммуноглобулином Т (IgT).

Хелперы Т-Т вырабатывают хелперный фактор клеточного иммунитета. Его функция заключается в усилении цитотоксического действия и дифференцировки киллеров, увеличении противоопухолевой активности макрофагов.

Т-хелперы играют исключительно важную роль, определяя направление и силу иммунного ответа. Снижение их количества и угнетение функции наблюдается при старении и опухолях. Увеличение хелперов характерно для аутоиммунных заболеваний, СКВ, рассеянном склерозе, отторжении трансплантата.

Т-эффекторы ГЗТ — эта субпопуляция лимфоцитов предназначена в основном для секреции лимфокинов.

К лимфокинам относятся:

  • фактор стимуляции бласттрансформации — усиливает сенсибилизацию к АГ, действует на незрелые клетки тимуса,

  • фактор торможения бласттрансформации и синтеза ДНК — по действию близок к лимфотоксину,

  • фактор переноса — усиливает сенсибилизацию ко всем видам АГ-нов, препятствует развитию толерантности,

  • факторы, усиливающие цитотоксичность, бактериостатическую активность, бактерицидность, а также агрегацию макрофагов,

  • фактор торможения миграции макрофагов — способствует концентрации фагоцитирующих клеток в районе внедрения АГ и усиливает их бактерицидность,

  • фактор, тормозящий адгезию макрофагов, фактор пролиферации макрофагов, фактор усиления миграции макрофагов,

  • фактор торможения миграции лейкоцитов,

  • хемотаксические факторы — осуществляют хемотаксис макрофагов, нейтрофилов, базофилов, эозинофилов, фибробластов,

  • колониестимулирующие факторы — влияют на рост гранулоцитарного и эритроцитарного ростков,

  • фибробластактивирующий фактор — вызывает разрастание соединительной ткани вокруг зоны иммунной реакции.

Основная задача лимфокинов — обеспечить взаимодействия различных типов клеток и вовлечение их в иммунную реакцию. Большинство эффекторов ГЗТ находится в селезенке.

Т-супрессоры — регуляторы направления и объема иммунной реакции, главным образом за счет ограничения пролиферации клонов лимфатических клеток, угнетения АТ-образования, дифференцировки киллеров, аллергический процесс и развитие ГЗТ.

Под влияние супрессоров развивается состояние иммунологической толерантности (иммуноареактивности) к АГ.

Т-супрессоры делятся на Т-Т-супрессоры (более ранние) и Т-В-супрессоры (более зрелые). Супрессоры Т-В пролиферируют, образуя клон клеток, вырабатывающие супрессорные факторы, с помощью которых подавляются В-лимфоциты.

Количество Т-супрессоров увеличивается с возрастом (особенно у женщин), при инфекционном мононуклеозе, остром гепатите, приживлении трансплантата, при ряде врожденных иммунодефицитов, при опухолях.

Т-киллеры (цитотоксические Т-лимфоциты) являются основными эффекторными клетками, оказывающими цитотоксическое действие на клетки-мишени. Образуются из Т2 лимфоцитов после стимуляции клеточными АГ-ми. Основными АГ, на которые реагируют хелперы, являются АГ HLA системы (гистосовместимости) чужеродных или измененных клеток своего организма. Т-киллеры уничтожают клетки трансплантата и мутантные клетки организма, в том числе опухолевые. Кратковременного контакта чужеродной клетки с Т-киллерами достаточно, чтобы вызвать необратимые изменения в клетке-мишени за счет осмотических нарушений в них. Больше всего Т-киллеров в л/узлах.

Т-дифференцирующиеся — лимфоциты, непосредственно влияющие на стволовые и колониеобразующие гемопоэтические клетки.

  1. Субпопуляции В-лимфоцитов.и их функции.

В-лимфоциты — система клеток, объединяемая происхождением из костномозгового предшественника В-лимфоцитов. В функциональном отношении В-клетки, как и Т-лимфоциты, очень разнообразны. Среди В-клеток различают антителопродуценты, киллеры, супрессоры, клетки иммунологической памяти. Все В-лимфоциты несут В-АГ, который исчезает при дифференцировке В-лимфоцита до плазмоцита.

Различают несколько этапов дифференцировки от стволовой клетки и общего предшественника лимфоцитов до зрелых. Первые этапы дифференцировки происходят в структурах КМ и являются антигеннезависимыми. Самой первой стадией считают пре-пре-В-лимфоцит, не имеющий цитоплазматических и поверхностных иммуноглобулиновых молекул, но обладающий В-АГ и общим АГ, свойственным острому лимфобластному лейкозу. Пре-В-лимфоцит, отличатся от предыдущего тем, что в цитоплазме определяются тяжелые μ-цепи. На стадии ранних В-лимфоцитов появляются молекулы иммуноглобулина на мембране клетки, принадлежащие к классу М. Следующие стадии дифференцировки В-лимфоцит проходит вне КМ (промежуточный и зрелый В-лимфоцит). Конечным этапом дифференцировки является плазматическая клетка, которая лишена всех В-АГ и поверхностных Ig и содержит в больших концентрациях цитоплазматический Ig.

Среди В-лимфоцитов наиболее многочисленны В-лимфоциты-антителопродуценты. Основная их функция синтез и секреция Ig (АТ) в ответ на АГ.

К иммуноглобулинам относятся белки животного происхождения, которые обладают активностью АТ, а также белки, сходные с ними по химической структуре. В эту группу включены также белки, не имеющие активности АТ — миеломные белки, белки Бенс-Джонса и др.

Молекула иммуноглобулина является тетрамером, состоящим из 4-х полипептидных цепей двух типов: тяжелых (Н) и легких (L), соединенных между собой дисульфидными связями. Структурно-антигенные различия Н-цепей позволили разделить все известные Ig на 5 классов: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE соответственно известным классам тяжелых Н-цепей (γ, α, μ, δ, ε).

Типы Ig:

  • IgM — синтез их начинается уже в первые 2-3 дня после рождения под влиянием естественной антигенной стимуляции. Он отвечает за первичный иммунный ответ. Располагается в основном в кровеносном русле, в небольшом количестве в секретах. К IgM-антителам принадлежат изогемагглютинины, холодовые агглютинины, РФ, высокоавидные бактерицидные антитела. IgM не проходит через плаценту, поэтому групповые и резус-изогемагглютинины не попадают от матери ребенку.

  • IgG — отвечают за вторичный иммунный ответ. Синтез их начинается на 1-4-ом месяце рождения и к 3-м годам достигает уровня синтеза взрослого. В-лимфоциты и плазмоциты, синтезирующие IgG, находятся в селезенке и л/узлах. В больших количествах находятся в сыворотке, легких, ЖКТ, печени. Молекулы IgG легко проходят через плаценту, создавая иммунитет у плода.

  • IgA — в значительном количестве находится в секретах и на поверхности барьеров. Выполняет функцию местной защиты всех слизистых оболочек. В-лимфоциты и плазмоциты, синтезирующие IgА, расположены в лимфатической ткани под слизистыми оболочками. В тканях его больше, чем в крови более чем в 6 раз.

  • IgE — увеличивается при аллергических состояниях, паразитозах и вирусных инфекциях. Эти иммуноглобулины фиксируются на поверхности тучных клеток и базофилов, имеющих специальный рецептор. В таком виде они взаимодействуют с АГ, вызывая дегрануляцию тучных клеток и базофилов и выход из них субстанции анафилаксии. Способность их запускать реакцию ГНТ определяет их название — «реагины».

Антитела, синтезируемые антителопродуцирующими В-лимфоцитами и плазматическими клетками, составляют первую гуморальную систему иммунной защиты организма.

Кроме специфической гуморальной защиты Ig-ны участвуют в клеточных реакциях, прикрепляясь к рецепторам лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, базофилов и др.

В-лимфоциты также участвуют в выработке медиаторов (вторая гуморальная система иммунной защиты), синтезируя ряд лимфокинов: стимулятор В-клеток, митогенный фактор В-клеток, супрессорный фактор В-клеток КМ, супрессорный фактор более зрелых В-лимфоцитов, фактор торможения миграции макрофагов и др.

В-лимфоциты-супрессоры — это строго специфичные к антигену клетки. Эффект супрессии проявляется только к однородным по гистосовместимости клеткам и направлен против хелперов, киллеров и активированных макрофагов. В-супрессоры расположены главным образом в КМ и селезенке, при активации они пролиферируют и продуцируют антитела.

В-лимфоциты иммунологической памяти имеют на мембране комплексы АГ-АТ. Они активизируются при вторичном иммунном ответе и пролиферируют с образованием плазматических клеток, синтезирующих Ig того же класса, что и клетка иммунологической памяти.

Цитотоксические В-лимфоциты (киллеры) отличаются от других В-лимфоцитов отсутствием поверхностных Ig. Цитотоксическая функция В-киллеров — антителозависимая и связана с прикреплением к В-лимфоцитам цитотоксических антител.

В-киллеры находятся в конкурентных отношениях с блокирующими АТ-ами, т.е. не дающими достаточного цитотоксического эффекта. Соединяясь с АГ клетки-мишени, блокирующие АТ делают ее недоступной для действия киллеров всех видов. В-киллеры, присоединяя к своей поверхности большое количество цитотоксических АТ, способны повреждать клетку-мишень. Направленность специфического иммунитета в каждом конкретном случае зависит от соотношения между содержанием В-киллеров и блокирующих АТ.

Ни Т ни В-лимфоидные клетки. Лимфоидные клетки, не имеющие Т- и В-маркеров, представляют собой отдельную субпопуляцию. Несмотря на немногочисленное представительство этой субпопуляции в периферической крови (не более 5-10 % от общего числа лимфоцитов), все входящие в нее группы клеток имеют большое значение для гемопоэза и иммунного ответа.

  1. Механизм и локализация синтеза антител. Ig

В-лимфоциты-антителопродуценты. Основная их функция синтез и секреция Ig (АТ) в ответ на АГ.

К иммуноглобулинам относятся белки животного происхождения, которые обладают активностью АТ, а также белки, сходные с ними по химической структуре. В эту группу включены также белки, не имеющие активности АТ — миеломные белки, белки Бенс-Джонса и др.

Молекула иммуноглобулина является тетрамером, состоящим из 4-х полипептидных цепей двух типов: тяжелых (Н) и легких (L), соединенных между собой дисульфидными связями. Структурно-антигенные различия Н-цепей позволили разделить все известные Ig на 5 классов: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE соответственно известным классам тяжелых Н-цепей (γ, α, μ, δ, ε).

Типы Ig:

  • IgM — синтез их начинается уже в первые 2-3 дня после рождения под влиянием естественной антигенной стимуляции. Он отвечает за первичный иммунный ответ. Располагается в основном в кровеносном русле, в небольшом количестве в секретах. К IgM-антителам принадлежат изогемагглютинины, холодовые агглютинины, РФ, высокоавидные бактерицидные антитела. IgM не проходит через плаценту, поэтому групповые и резус-изогемагглютинины не попадают от матери ребенку.

  • IgG — отвечают за вторичный иммунный ответ. Синтез их начинается на 1-4-ом месяце рождения и к 3-м годам достигает уровня синтеза взрослого. В-лимфоциты и плазмоциты, синтезирующие IgG, находятся в селезенке и л/узлах. В больших количествах находятся в сыворотке, легких, ЖКТ, печени. Молекулы IgG легко проходят через плаценту, создавая иммунитет у плода.

  • IgA — в значительном количестве находится в секретах и на поверхности барьеров. Выполняет функцию местной защиты всех слизистых оболочек. В-лимфоциты и плазмоциты, синтезирующие IgА, расположены в лимфатической ткани под слизистыми оболочками. В тканях его больше, чем в крови более чем в 6 раз.

  • IgE — увеличивается при аллергических состояниях, паразитозах и вирусных инфекциях. Эти иммуноглобулины фиксируются на поверхности тучных клеток и базофилов, имеющих специальный рецептор. В таком виде они взаимодействуют с АГ, вызывая дегрануляцию тучных клеток и базофилов и выход из них субстанции анафилаксии. Способность их запускать реакцию ГНТ определяет их название — «реагины».

Антитела, синтезируемые антителопродуцирующими В-лимфоцитами и плазматическими клетками, составляют первую гуморальную систему иммунной защиты организма.

Кроме специфической гуморальной защиты Ig-ны участвуют в клеточных реакциях, прикрепляясь к рецепторам лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, базофилов и др.

В-лимфоциты также участвуют в выработке медиаторов (вторая гуморальная система иммунной защиты), синтезируя ряд лимфокинов: стимулятор В-клеток, митогенный фактор В-клеток, супрессорный фактор В-клеток КМ, супрессорный фактор более зрелых В-лимфоцитов, фактор торможения миграции макрофагов и др.

38/ Гематологические признаки миеломной болезни.

МБ (генерализованная плазмоцитома) — самый частый парапротеинемический гемобластоз. Частота — 5 на 100 тыс. населения в год. Наибольшая частота заболевания приходится на возраст 40-70 лет одинаково часто у мужчин и женщин. Этиология не известна.

МБ — множественная миелома — заболевание, характеризующееся множественной и инвазирующей пролиферацией плазмоцитов, в результате которой происходит деструктивное поражение костей и явные расстройства в метаболизме иммуноглобулинов.

Деление течения заболевания на стадии, согласно лабораторным данным:

Стадия I. миелома с малой опухолевой массой:

  1. Hb › 100 г/л,

  2. Кальциемия — в норме,

  3. Содержание М-компонента в сыворотке крови:

  1. IgG ‹0,5 г/л,

  2. IgА ‹ 0,3 г/л

Легкие цепи в моче ‹ 4 г/сутки.

  1. Отсутствие костных повреждений или наличие единичной плазмоцитомы.

Стадия II. — миелома со средней опухолевой массой.

1. Hb — 80-100 г/л,

2. Кальциемия — до 3 ммоль/л,

3. Содержание М-компонента в сыворотке крови:

  1. IgG — 0,5-0,7 г/л,

  2. IgА — 0,3-0,5 г/л

Легкие цепи в моче — 4-12 г/сутки.

  1. Одна или более локализаций костных поражений.

Стадия III. — миелома с большой опухолевой массой.

1. Hb ‹ 80 г/л,

2. Кальциемия — свыше 3 ммоль/л,

3. Содержание М-компонента в сыворотке крови:

  1. IgG › 0,7 г/л,

  2. IgА › 0,5 г/л

Легкие цепи в моче — более 12 г/сутки.

4. Развитые костные поражения.

Каждая стадия может подразделяться на подстадии:

А. — с нормальным сывороточным содержанием креатинина

В. — с повышением сывороточного содержания креатинина.

Формы.

У ряда больных, особенно при ранней диагностике, наблюдается практически не прогрессирующая вялотекущая форма, при которой без лечения на протяжении многих месяцев (до 10 лет) не отмечается никаких признаков роста и прогрессии опухоли.

При быстропрогрессирующей форме имеются морфологические черты низкодифференцированной миеломы-саркомы, нередко с лейкемизацией, которую трудно отдифференцировать от острого плазмобластного лейкоза.

Картина крови:

У всех больных по мере прогрессирования болезни развивается анемия нормохромного типа, отмечаются явления анизоцитоза и пойкилоцитоза. Эритроциты имеют тенденцию располагаться в виде «монетных столбиков». Это связано с наличием в крови миеломатозных белков и их скоплением на поверхности эритроцитов.

В картине белой крови характерных изменений нет. Лейкоцитов может быть вариабельное количество. Иногда наблюдается нейтрофилез с умеренным сдвигом влево. В разных стадиях болезни может быть лейкопения (гранулоцитопения), усугубляющаяся цитостатическим лечением. В отдельных случаях имеет место панцитопения. Иногда обнаруживается повышенное количество плазмоцитов. Появление высокого периферического плазмоцитоза в динамике болезни, как правило, знаменует собой новую фазу опухолевой прогрессии и предвещает близкий летальный исход.

Как и при других формах парапротеинемических гемобластозов часто встречается абсолютный моноцитоз, реже лимфоцитоз, у 3 % — эозинофилия.

Тромбоциты в норме или умеренно снижены. На ранних стадиях повышены и увеличено количество мегакариоцитов в КМ.

Биохимический анализ крови.

  1. Гиперкальциемия (в норме 2,25-2,75 ммоль/л) — в 20-53 % случаев. Это является отражением деструкции костей. Такая гиперкальциемия не сопровождается ростом содержания фосфора в сыворотке крови, активность щелочной фосфатазы также в норме (дифференциальная диагностика с гиперфункцией паращитовидных желез, также сопровождающаяся гиперкальциемия).

  2. Мочевая кислота сыворотки крови повышена, а в случаях, осложнившихся почечной недостаточностью, наблюдается рост креатинина и остаточного азота.

Дополнительные сывороточно-лабораторные синдромы, сопровождающие МБ.

Синдром недостаточности АТ — выражается в резком снижении уровня нормальных Ig и иммунизации больных МБ образование АТ против вводимых АГ происходит слабо или не наблюдается совсем. По мере прогрессирования заболевания уровень нормальных Ig закономерно снижается вплоть до полного их исчезновения.

Механизм сокращения синтеза нормальных Ig и соответственно угнетения гуморального иммунитета при МБ:

Теория иммунологической конверсии — злокачественные плазмоциты выделяют вещества, которые блокируют нормальные рецепторы Ig В-лимфоцитов, препятствуя ответу на АГ. Эффект иммунодепрессии опосредуется моноцитами.

Плазмоциты активируют клетки — супрессоры В-лимфоцитов.

Миелома — продукт злокачественной пролиферации клетки-предшественницы лимфоцитов, поэтому все лимфоциты опухолевые, просто сохранили способность к созреванию до плазматических клеток.

  1. Инфекционный мононуклеоз: этиопатогенез, современные подходы к лабораторной диагностике.

Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа

иммунобластные лимфадениты – отражают иммунный процесс в лимфатических узлах, возникающий при действии АГ с бласттрансформацией В-клеток лимфоузла в центре фолликулов и увеличением фолликулов и всего лимфоузла.

Наблюдаются при: инфекционном мононуклеозе, аденовирусных инфекциях, болезни «кошачьей царапины», опоясывающем лишае, системной красной волчанке, лекарственных дерматитах, ветряной оспе.

В ответ на АГ-стимуляцию В-лимфоциты претерпевают характерные изменения: происходит резкое увеличение ядра, иногда в несколько раз; ядрышки становятся хорошо видимыми; структура ядерного хроматина приобретает нежно-нитчатое строение; расширяется цитоплазма. Т.е. происходит бластная трансформация с образованием иммунобласта. Иммунобласты активно делятся, поэтому в препарате можно встретить и двуядерные иммунобласты. Наряду с иммунобластами в препарате обнаруживаются плазматические клетки и моноциты.

Обнаружение в анализах признаков лейкемоидной реакции в случае сомнения в точности ее дифференцировки от лейкоза требует обязательного повторного обследования до назначения лечения. Затем происходит постепенная, в течение нескольких недель нормализация формулы лейкоцитов, и также в течение нескольких недель уменьшаются лимфатические узлы.

Инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова-Пфейфера) – вирусное заболевание с выраженной бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в крови, реактивным лимфаденитом и увеличением лимфатических узлов и селезенки.

Заболевание встречается чаще в первые 10 лет жизни, реже – старше 30 лет, когда протекает значительно тяжелее. Возбудителем является вирус Эпштейн-Барр. Болезнь начинается внезапно с повышения температуры, болей в горле, увеличения заднешейных и затылочных лимфатических узлов. В крови отмечается увеличение количества лейкоцитов, иногда до 20х109/л и более, но может быть и умеренная лейкопения. Число нейтрофилов абсолютно или относительно снижается. В мазке преобладают мононуклеары, имеющие широкую цитоплазму с несколько фиолетовым оттенком и перинуклеарным просветлением. Форма клеток различна – от круглой до неправильной, свойственной моноцитам. Ядра в клетках также от круглых до полиморфных. Структура ядра лишена грубой глыбчатости, свойственной зрелым лимфоцитам и моноцитам, приближается к гомогенной. У детей ядра клеток часто содержат ядрышки. Иногда в мазке отмечается мономорфизм этих своеобразных клеток. Их называют лимфомоноцита, так как они имеют одновременно черты тех и других. Но это лимфоциты. Число истинных моноцитов повышено, в них отмечается базофилия цитоплазмы. Характерна склонность к эозинофилии, что отличает данное заболевание от тяжелых инфекционных процессов, для которых характерна анэозинофилия. Нередко в крови обнаруживаются единичные плазматические клетки. СОЭ повышена. Иногда заболевание осложняется иммунным гемолизом – в крови на фоне ретикулоцитоза появляются эритрокариоциты. В костном мозге находятся те же клетки, что и в крови. При неясной картине крови показана пункции лимфоузла. В нем наряду с иммунобластами обязательно присутствуют зрелые лимфоциты и пролимфоциты.

  1. Диагностические признаки железодефицитной анемии.

Железодефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефи­цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра­дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин де­тородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе­ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро­ви при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.

Классификация железодефицитной анемии

Стадия

1 стадия — дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)

2 стадия —железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной

Степень тяжести

1. Легкая (содержание Нb 90-120 г/л)

2. Средняя (содержание Нb 70-90 г/л)

3. Тяжелая (содержание Нb ниже 70 г/л)



Источник: studfile.net


Добавить комментарий