Анализы крови при системной красной волчанке

Анализы крови при системной красной волчанке

  • facebook
  • twitter
  • odnoklassniki
  • vkontakte
  • youtube
  • mail
  • Online диагноз
    © ООО «Интеллектуальные медицинские системы», 2012—2019 гг.
    Все права защищены. Информация сайта юридически защищена, копирование преследуется по закону.

    Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru

    Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья!

    источник

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Диагноз системной красной волчанки ставят на основании совокупности имеющихся у больного клинических, инструментальных, лабораторных и морфологических признаков, что требует проведения комплексного обследования.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

    Клинический анализ крови. Для активного периода системной красной волчанки характерно увеличение СОЭ, развитие лейкопении с лимфопенией, реже обнаруживают гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Гипохромная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса и интоксикации, скрытых кровотечений и др.

    Тромбоцитопению (чаще умеренную) обычно диагностируют у пациентов со вторичным АФС. В отдельных случаях развивается аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная появлением антител к тромбоцитам.

    Общий анализ мочи. Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию различных степеней выраженности, коррелирующих с типом и активностью волчаночного нефрита.

    Биохимический анализ крови. Изменения биохимических показателей неспецифичны, их исследование проводят для оценки функций различных органов и систем. Повышение уровня С-реактивного белка для системной красной волчанки не характерно, его обычно отмечают при присоединении вторичной инфекции.

    АНФ (антинуклеарные антитела) — гетерогенная группа антител, реагирующих с различными компонентами ядра. Чувствительность этого теста очень значительна (95% больных системной красной волчанкой), но специфичность невелика (нередко его определяют у больных с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями).

    Антитела к двуспиралъной ДНК регистрируют у 20-70% больных системной красной волчанкой. Высокоспецифичны для системной красной волчанки, их уровень обычно коррелирует с активностью заболевания, особенно при наличии волчаночного нефрита.

    Антитела к гистонам более характерны для лекарственного волчаночноподобного синдрома, при системной красной волчанке ассоциированы с развитием артрита.

    Антитела к Sm-антигену высокоспецифичны для системной красной волчанки, однако их определяют лишь у 20-30% больных.

    Регистрируемые низкие титры AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам при системной красной волчанке обычно ассоциированы с синдромом Рейно и лейкопенией; их высокие титры обнаруживают у больных смешанным заболеванием соединительной ткани.

    Антитела к SS-A/Ro-антигену, SS-B/La-антигену менее характерны для системной красной волчанки, ассоциированы с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом и лёгочным фиброзом. Их обнаруживают у 60-80% больных с синдромом Шёгрена, эти антигены также характерны для подострой кожной и лекарственной волчанки.

    Антитела к кардиолипину (АКЛ), антитела к S2-гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт определяют в среднем у 60% детей с системной красной волчанкой. Это маркёры вторичного АФС.

    Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc-фрагментом IgG) нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой, имеющих выраженный суставной синдром.

    LE-клетки — полиморфноядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами, образуются при наличии антител к комплексу «ДНК-гистон». Эти клетки обнаруживают в среднем у 70% детей с системной красной волчанкой.

    Снижение общей гемолитигеской активности комплемента (СН50) и его компонентов (СЗ, С4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита и в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита.

    Опорно-двигательный аппарат: рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов и мягких тканей, МРТ (при наличии показаний), денситометрия.

    Дыхательная система: рентгенография органов грудной клетки (не реже одного раза в год), КТ органов грудной клетки (при наличии показаний), ЭхоКГ (для выявления лёгочной гипертензии).

    Сердечно-сосудистая система: ЭКГ, ЭхоКГ, мониторирование ЭКГ по Холтеру (при наличии показаний).

    ЖКТ: УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, КТ и МРТ (при наличии показаний).

    Нервная система: при наличии показаний — электроэнцефалография, КТ, МРТ.

    Для установления диагноза системной красной волчанки наиболее широко используют классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации.

    Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики системной красной волчанки (1997)

    Высыпания в скуловой области

    Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки

    Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики

    Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию по данным анамнеза или наблюдениям врача

    Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаемые врачом

    Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом

    а) Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот);

    б) перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки)

    а) Стойкая протеинурия >0,5 г/сут;

    б) цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры)

    Судороги или психоз, не связанные с приёмом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса

    а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;

    б) лейкопения ( 9 /л) при 2 или более определениях;

    в) лимфопения ( 9 /л) при 2 или более исследованиях;

    г) тромбоцитопения ( 9 /л), не связанная с приемом лекарств

    а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах;

    б) наличие антител к Sm-антигену;

    повышенный титр АКЛ (IgM или IgG); выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес при отсутствии сифилиса, подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител

    АНФ (антинуклеарные антитела)

    Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном, не связанное с приёмом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку

    При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз считают достоверным, при наличии 3 признаков — вероятным.

    Чувствительность данных критериев составляет 78-96%, а специфичность — 89-96%.

    Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

    Выделяют 3 степени активности системной красной волчанки:

    При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

    Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

    При умеренной активности (II степени) лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч, отмечают повышение титров АНФ, антител к ДНК, циркулирующих иммунных комплексов.

    При низкой активности (I степени) общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

    Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

    Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

    Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

    [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

    Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

    1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

    Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

    источник

    Анализы крови на антитела при системной красной волчанке. Иммунологические нарушения при системной красной волчанке

    Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

    В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В — лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

    • Артрит – воспаление суставов
      • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
    • Остеопороз – снижение плотности кости
      • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
    • Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)
    • Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
    • Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
    • Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
    • Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
      • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
      • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта
    • Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
    • Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
    • Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

    Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

    Критерии диагноза системной красной волчанки

    Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

    1. Артрит
    Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
    1. Дискоидные высыпания
    Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
    1. Поражение слизистых
    Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
    1. Фотосенсибилизация
    Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
    1. Сыпь на спинке носа и щеках
    Специфическая сыпь в форме бабочки
    1. Поражение почек
    Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
    1. Поражение серозных оболочек
    Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе.
    Перикардит – воспаление сердечной оболочки
    1. Поражение ЦНС
    Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
    1. Изменения со стороны системы крови
    • Гемолитическая анемия
    • Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
    • Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
    • Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
    1. Изменения со стороны иммунной системы
    • Измененное количество антител анти — ДНК
    • Наличие кардиолипиновых антител
    • Антинуклеарные антитела анти- Sm
    1. Повышение количества специфических антител
    Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

    Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

    Индексы активности болезни по SLEDAI

    Проявления

    Описание Пунктаж
    Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания) Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать. 8
    Психозы Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение. 8
    Органические изменения в головном мозге Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. 8
    Нарушения со стороны глаз Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию. 8
    Поражение черепно-мозговых нервов Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
    Головная боль Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики 8
    Нарушение кровообращения головного мозга Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза 8
    Васкулиты- (поражение сосудов) Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах 8
    Артриты -(воспаление суставов) Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости. 4
    Миозиты -(воспаление скелетных мышц) Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований 4
    Цилиндры в моче Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные 4
    Эритроциты в моче Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии 4
    Белок в моче Больше 150 мг в день 4
    Лейкоциты в моче Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции 4
    Кожные повреждения Повреждения воспалительного характера 2
    Выпадение волос Увеличение очагов или полное выпадение волос 2
    Язвы слизистых Язвы на слизистых оболочка и на носу 2
    Плеврит -(воспаление оболочек легких) Боль в грудной клетке, утолщение плевры 2
    Перикардит-(воспаление оболочки сердца) Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ 2
    Снижение комплимента Снижение С3 или С4 2
    АнтиДНК Положительно 2
    Температура Более 38 градусов С, исключая инфекции 1
    Снижение тромбоцитов в крови Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты 1
    Снижение лейкоцитов Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты 1
    • Легкая активность: 1-5 балла
    • Умеренная активность: 6-10 баллов
    • Высокая активность: 11-20 баллов
    • Очень высокая активность: более 20 баллов

    Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

    1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
    2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
    3. Анти-Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
    4. Анти –SSA или Анти-SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
    5. Антикардиолипин — антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
    6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

    Другие лабораторные тесты

    • Маркеры воспаления
      • СОЭ – повышена
      • С – реактивный белок, повышен
    • Уровень комплимента снижен
      • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
      • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

    Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

    • Общий анализ крови
      • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов
    • Анализ мочи
      • Белок в моче (протеинурия)
      • Эритроциты в моче (гематурия)
      • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
      • Лейкоциты в моче (пиурия)
    • Биохимический анализ крови
      • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
      • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
      • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

    Инструментальные методы исследования

    • Рентгенограмма суставов

    Выявляются незначительные изменения, без эрозий

    • Рентген и компьютерная томография грудной клетки

    Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

    • Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

    Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

    • Эхокардиография

    Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
    Специфические процедуры

    • Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
    • Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
    • Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

    Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

    • 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день
    1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

    Показания:

    • Острый волчаночный нефрит
    • Васкулиты
    • Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
    • Необходимость снижения доз кортикостероидов
    • Высокая активность СКВ
    • Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

    Дозы и пути введения препаратов:

    • Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
    • Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
    • Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
    1. Противовоспалительные средства

    Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

    • Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.
    1. Препараты аминохинолинового ряда

    Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

    • делагил, плаквенил и др.
    1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

    Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

    • Анти CD 20 – Ритуксимаб
    • Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел
    1. Другие препараты
    • Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
    • Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
    • Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
    • Препараты кальция и калия
    1. Методы экстракорпорального лечения
    • Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
    • Гемосорбция — метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

    Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

    Варианты течения системной красной волчанки:

    1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
    2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

    С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
    3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

    Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

    Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

    1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

    2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

    • Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
    • антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
    • сульфаниламиды: Бисептол и другие;
    • противотуберкулезный препарат Изониазид ;
    • оральные контрацептивы;
    • препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

    Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

    3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

    4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

    Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

    • изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
    • врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
    • недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
    • выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

    Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

    5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).


    Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

    Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

    Критерии диагностики Системная красная волчанка Системная склеродермия Идиопатический дерматомиозит
    Начало болезни
    • слабость, утомляемость;
    • повышение температуры тела;
    • потеря массы тела;
    • нарушение чувствительности кожи;
    • периодические боли в суставах .
    • слабость, утомляемость;
    • повышение температуры тела;
    • нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
    • онемение конечностей;
    • похудание;
    • боли в суставах;
    • синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.


    Фото:Синдром Рейно

    • выраженная слабость;
    • повышение температуры тела;
    • боли в мышцах;
    • могут быть боли и в суставах;
    • скованность движений в конечностях;
    • уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ;
    • отек, синюшность век;
    • синдром Рейно.
    Температура Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С. Длительный субфебрилитет (до 38 0 С). Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
    Внешний вид больного
    (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)
    Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы).
    Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).
    Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи». Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
    Основные симптомы в период активности заболевания
    • поражение кожи;
    • фотосенсибилизация — чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
    • боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
    • изменения в костях;
    • нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
    • аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
    • одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
    • нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
    • поражение центральной нервной системы.
    • изменения на коже;
    • синдром Рейно;
    • боли и скованность движений в суставах;
    • затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
    • дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
    • мышечная слабость (атрофия мышц);
    • тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
    • нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
    • одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
    • поражение периферической нервной системы.
    • изменения на коже;
    • выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
    • синдром Рейно;
    • нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
    • при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ;
    • при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
    • при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
    • при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
    • нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
    Прогноз Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
    Лабораторные показатели
    • повышение гаммаглобулинов;
    • ускорение СОЭ ;
    • положительный С-реактивный белок;
    • снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
    • низкое количество форменных элементов крови;
    • значительно повышен уровень LE-клеток;
    • положительный ANA-тест;
    • анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.
    • повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
    • положительный тест на LE-клетки;
    • редко анти-ДНК.
    Принципы лечения Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

    Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

    Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

    Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

    • более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
    • хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
    • чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
    • также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
    • частое развитие осложненийи высокая смертность;
    • наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
    • системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
    • дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

    Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

    1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
    2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
    3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
    4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
    5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
    6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
    7. Поражение легких у детей встречается редко.
    8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
    9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

    То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

    Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
    В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

    Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
    В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
    В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

    Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

    1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
    2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
    3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
    4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

    • гибель плода;
    • . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
      6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
      7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу, предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
      8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
      • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
      • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
      • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
      • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
      • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
      • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.

      Ведение беременности при системной красной волчанке:

      1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
      2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
      3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
      4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
      7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
      8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
      9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
      10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

      Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

      Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

      Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

      • различные вирусные инфекции ;
      • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
      • стрессовые факторы;
      • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
      • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

      Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

      Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

      Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

      1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

      • морская рыба;
      • многие орехи и семена;
      • растительное масло в небольшом количестве;

      2.фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
      3.соки, морсы;
      4.нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
      5.нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
      6.злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

      1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

      • животные жиры;
      • жареная еда;
      • жирные сорта мяса (красное мясо);
      • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.

      2.Семена и ростки люцерны (бобовая культура).


      Фото: трава люцерна.
      3.Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
      4.Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

      Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

      Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

      Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

      Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

      Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

      Скрининговым диагностическим тестом на СКВ является реакция флуоресценции, выявляющая антинуклеарные антитела; частота обнаружения этих антител (обычно в высоких титрах) при СКВ превышает 98%. Положительная реакция на такие антитела должна служить поводом для проведения более специфичного теста — исследования антител к ДНК (их определяют в реакции Фарра или с помощью несколько менее чувствительного метода с использованием критидий). Высокие титры антител к ДНК бывают почти исключительно при СКВ.

      При заболеваниях соединительной ткани диагностическое значение имеют и различные другие антинуклеарные, а также антицитоплазматические антитела (например, Ro, La, Sm, RNP, Jo-1). Так как Ro — преимущественно цитоплазматический антиген, антитела к нему иногда обнаруживаются у больных СКВ при отсутствии антинуклеарных антител.

      У 5-10% больных СКВ могут отмечаться ложноположительные реакции на сифилис. Эти больные имеют так называемый волчаночный антикоагулянт, выявляемый по удлинению частичного тромбопластинового времени. Оба этих лабораторных показателя отражают наличие антифосфолипидных антител, таких как антитела к кардиолипину. Присутствие этих антител сопряжено с предрасположенностью к тромбозам, спонтанным абортам и тромбоцитопении.

      В активной фазе болезни обычно снижается уровень комплемента в сыворотке крови, часто он особенно низок (хотя это не обязательно) у больных с активным нефритом. Важно отметить, что и уровень С-реактивного белка при СКВ на удивление низок, даже при одновременном значительном повышении СОЭ (более 100мм/ч). Во время активной фазы болезни СОЭ возрастает почти всегда. При этом, как правило, отмечается снижение лейкоцитов в крови, в особенности лимфоцитов. Иногда развивается гемолитическая анемия.

      Поражение почек может присоединиться в любом периоде болезни, даже тогда, когда других проявлений СКВ нет. Биопсия почек для диагностики обычно не нужна, но она может быть полезна для оценки течения патологического процесса и выбора лекарственной терапии. На ранней стадии поражения почек (подтвержденного биопсией) повторные анализы мочи могут не выявлять никакой патологии; и все же при наблюдении за больным в период клинической ремиссии их следует производить регулярно с интервалами 4-6 мес. Эритроцитарные и зернистые цилиндры указывают на активный нефрит.

      Диагноз СКВ очевиден в тех случаях, когда у больного (особенно у женщины в молодом возрасте) развивается лихорадка в сочетании с эритематозной кожной сыпью, полиартритом, признаками поражения почек, интермиттирующими плевральными болями, лейкопенией и гиперглобулинемией, причем выявляются антитела к ДНК. На ранних стадиях бывает трудно отличить СКВ от других болезней соединительной ткани, например от ревматоидного артрита, если у больного преобладает поражение суставов. Для постановки правильного диагноза может потребоваться тщательное обследование и длительное наблюдение. Следует учесть, что начальными проявлениями СКВ могут быть мигрень, эпилепсия или психозы.

      Больных с дискоидными изменениями кожи нужно обследовать с целью отличить дискоидную волчанку от СКВ. Некоторые лекарственные препараты (например, гидралазин, прокаинамид и Р-блокаторы) могут вызывать появление антинуклеарных антител, а иногда и развитие волчаночноподобного синдрома. Если эти препараты быстро отменить, возникшие проявления исчезают.

      Американский колледж ревматологии (прежнее название — Американская ревматологическая ассоциация) предложил классификационные (но не диагностические) критерии для СКВ. Признается достаточным наличие любых четырех критериев из следующего перечня:

      1. сыпь в области скуловых дуг;
      2. дискоидная сыпь;
      3. повышенная светочувствительность кожи;
      4. язвы в полости рта;
      5. артрит;
      6. серозит;
      7. поражение почек;
      8. лейкопения (
      9. неврологические расстройства;
      10. наличие LE-клеток или антител к ДНК, или антител к Sm-антигену, или ложноположительной реакции на сифилис;
      11. повышенный титр антинуклеарных антител.

      При смешанном соединительнотканном заболевании наряду с клиническими признаками СКВ имеются также симптомы прогрессирующего системного склероза и полимиозита (или дерматомиозита).

      «Диагностика системной красной волчанки (СКВ)» — статья из раздела

      Относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

      • циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей;
      • аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии;
      • антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

      Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

      Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

      Основными маркерами СКВ являются:

      Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

      • кожная волчанка;
      • лекарственная волчанка;
      • тромбоцитопеническая пурпура;
      • эритродермия;
      • тяжелые поражения печени;
      • CREST синдром;
      • полимиозит;
      • дерматомиозит;
      • хронический ювенильный артрит;
      • аутоиммунный гепатит;
      • склерозирующий холангит;
      • полинейропатии;
      • миелит;

      Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

      Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

      Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии , смешанном заболевании соединительной ткани , синдроме Шегрена . Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

      Высокие титры АНФ (1/640 и выше):

      • высокая вероятность системного ревматического заболевания;
      • высокая вероятность аутоиммунного заболевания печени;
      • повышение титров АНФ в динамике указывает на обострение системного заболевания;
      • при СКВ титр коррелирует с тяжестью заболевания и снижается при эффективной терапии.
      • у 1-2% здоровых лиц;
      • у родственников больных с системными заболеваниями;
      • многие аутоиммунные , инфекционные и онкологические заболевания .

      Антитела к нуклеосомам (NCA) являются одними из первых, которые формируются в организме в ходе развития СКВ. Титры NCA коррелируют с активностью заболевания. Специфичность определения данных аутоантител для диагностики СКВ более 95%.

      Расшифровка результата анализа

      Высокое содержание антител к нуклеосомам (положительно):

      • лекарственная волчанка;
      • активная СКВ, сопровождающаяся нефритом.
      • низкая вероятность СКВ;
      • низкий риск поражения почек при СКВ.

      Присутствие антител класса IgG к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК IgG; anti-dsDNA IgG) высокоспецифично для СКВ, в меньшей степени — при других диффузных болезнях соединительной ткани или лекарственно-индуцированной СКВ. Чувствительность теста для СКВ составляет 85%. Количественное определение анти-дсДНК IgG антител более всего подходит для мониторинга состояния, прогноза и контроля терапии у пациентов СКВ, так как коррелирует с ее активностью и тяжестью гломерулонефрита.

      Расшифровка результат анализа

      • инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барра;

      Антитела к кардиолипину IgG (aCL IgG) — один из видов аутоиммунных антифосфолипидных антител, включенных в патогенез антифосфолипидного синдрома. Их наличие в крови манифестируется пролонгированием фосфолипидзависимых тестов коагулограммы (протромбин, АЧТВ), что обозначают как «волчаночный антикоагулянт».

      Расшифровка результата анализа

      • лекарственная волчанка;
      • гепатит С;
      • бореллиоз;
      • ВИЧ-инфекция.

      Антитела к кардиолипину IgM (aCL IgM) при их выявлении указывает на высокий риск развития СКВ; aCL IgM выявляются у 20-50% больных с системной красной волчанкой и 3-20% больных с другими системными ревматическими заболеваниями.

      Положительно (антитела обнаружены):

      • гепатит С;
      • бореллиоз;
      • ВИЧ-инфекция;
      • системные заболевания соединительной ткани.
      Показатель Норма
      Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) отрицатено
      Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers) 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.

      Иммунологические критерии с иммуноморфологией

      Низкий уровень СН 50 в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комплемента С 3 , С 4 ; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и С 3 на базальной мембране клубочков; депозиты IgG и С 3 в дермоэпидермальном соединении.

      Морфологические критерии активности нефрита

      Фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.

      Поражение нервной системы

      Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

      Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.

      В. А. Насонова (1972) выделяет варианты течения системной красной волчанки (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.

      При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания 1-2 года.

      Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

      Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

      Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой (1972).

      Большие диагностические критерии

      LE-клетки в крови (в норме — отсутствуют; до 5 на 1000 лейкоцитов — единичные, 5-10 на 1000 лейкоцитов — умеренное количество, больше 10 — большое количество);

      аутоиммунный синдром Верльгофа;

      Кумбс-положительная гемолитическая анемия;

      гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином;

      характерная патоморфология в удаленной селезенке («луковичный склероз» — слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол) или при биопсиях кожи (васкулиты, иммунофлюоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермоэпидермального стыка), (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных петель» — утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гломерулярных капилляров), синовии, лимфатического узла.

      Малые диагностические критерии

      Лихорадка более 37.5 ºС в течение нескольких дней;

      немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

      неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

      полисерозиты — плеврит, перикардит;

      увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

      лейкопения (меньше 4 × 10 9 /л);

      анемия (гемоглобин меньше 100 г/л);

      тромбоцитопения (меньше 100 × 10 9 /л;

      гипергаммаглобулинемия (более 22%);

      стойко положительная реакция Вассермана;

      Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный — наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается вероятным.

      Следует учитывать также диагностические критерии АРА. Наличие 4-х признаков из 11 делает диагноз системной красной волчанки достоверным.

      Общий анализ крови: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. Патогномонично определение большого количества LE-клеток. LE-клетки — это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). LE-клетки образуются при наличии антител, реагирующих с комплексом ДНК-гистон и комплемента.

      Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами — феномен розетки!

      Диагностические критерии системной красной волчанки, ACR (1982), обновленные ACR (1997)

      Критерий Значение
      Высыпания на скулах и щеках Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки
      Дискоидные высыпания Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы
      Фотосенсибилизация Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет — необходима запись в истории болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом Сыворотка крови

      № 997 Антитела к кардиолипину класса IgM

      При системной красной волчанке (СКВ) и других системных ревматических заболеваниях иммунный ответ направлен против нуклеопротеиновых антигенов, т.е. комплексов нуклеиновых кислот и белков. В настоящее время описаны около 200 разновидностей антител к нуклеопротеинам и рибонуклеиновым кислотам, которые получили название антинуклеарные антитела.

      Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (см. описание теста) позволяет выявлять 90-95% всех антинуклеарных антител, поскольку человеческие клетки содержат все антигены антинуклеарных антител, включая структурные, нерастворимые и конформационные. Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 встречается при СКВ, других системных ревматических заболеваниях и многих аутоиммунных заболеваниях, что делает его универсальным тестом в обследовании больных с аутоиммунной патологией. Выявление антинуклеарного фактора имеет большое значение при СКВ, поскольку его титры коррелируют с тяжестью заболевания и снижаются при эффективной терапии.

      Антитела к нуклеосомам являются одними из первых аутоантител, которые формируются в организме в ходе развития СКВ. Антитела к нуклеосомам, как и антитела к дс-ДНК, могут играть большую роль в патогенезе поражения почек при волчаночном нефрите. Высокий уровень антинуклеосомных антител характерен исключительно для больных с активной СКВ, сопровождающейся нефритом, и их уровень положительно коррелирует с показателями активности заболевания. Уровень антител к нуклеосомам увеличивается непосредственно перед вспышкой СКВ параллельно с развитием гломерулонефрита.

      Антитела к кардиолипину классов IgG и IgM — основные представители семейства антифосфолипидных антител. Наряду с антителами к бета-2-гликопротеину, антитела к кардиолипину входят в лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома, а вместе с антителами к двуспиральной ДНК и Sm-антигену — в иммунологические критерии системной красной волчанки.

      1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб — 2010. 272 c.
      2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М — 2006.
      3. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011. 300 p.
      4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007. 300 p.
      5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006. 862 p.
      6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008. 598 p.
      7. Инструкции к набору реагентов.

      Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.

      Исследование показано для диагностики и мониторинга следующих состояний:

      • системная красная волчанка;
      • волчаночный гломерулонефрит;
      • лекарственная волчанка;
      • вторичный антифосфолипидный синдром при системной красной волчанке.

      Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследовани¤, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

      Антинуклеарный фактор, антитела к нуклеосомам и антитела к кардиолипину классов IgG и IgM играют большую роль в диагностике и мониторинге пациентов с СКВ. Мониторинг титров антинуклеарного фактора, содержания антител к нуклеосомам и антител к дс-ДНК рекомендуется проводить каждые 3 месяца.

      источник

      11



    Источник: domofoniya.com


    Добавить комментарий