Анализы крови при болезни шегрена

Анализы крови при болезни шегрена

Давайте посмотрим, каковы симптомы и возможные методы лечения редкой генетической болезни – синдрома Шегрена, которая затрагивает 1% населения, особенно женщин.

Синдром Шегрена – это аутоиммунная патология, то есть изменение иммунной системы из-за которого иммунные клетки атакую свой же организм, приводя к потере и/или снижению естественных функций.

В случае синдрома Шегрена эти реакции проявляются воспалением хронического характера, которые, в конечном итоге, уничтожают экзокринные железы, то есть все те, что дают выделения вне тела. В частности, слезные и слюнные железы, паротидные и др.

Возникновение патологии каким-то образом связано с генетической предрасположенностью, но причинным фактором оказывается заражение вирусом Эпштейна-Барр (мононуклеоз) и HTLV-1 (лейкоз и лимфа).

Выделяют 2 вида синдрома Шегрена:

  • Первичный. Если развивается без сопутствующих заболеваний и влияет только на экзокринные железы.
  • Вторичный. Если связан с другими заболеваниями аутоиммунного характера: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.

Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты. Как правило, в начальной стадии они очень мягкие, и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.

В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек, а также:

  • Сухостью трахеи и дыхательных путей, что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
  • Сухость во рту, что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
  • Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
  • В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
  • Проблемы с печенью, если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
  • Проблемы кожи, такие как синдром Рейно, который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
  • Васкулиты. Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
  • Перикардит. Воспаление мембраны покрытия и сердца.
  • Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
  • Хронические воспаления суставов (полиартрит), которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.

По мере проявления симптомов, их часто приписывают другим заболеваниям, поэтому диагностика синдрома Шегрена является сложной и требует участия различных специалистов: стоматологов, офтальмологов и др.

Когда болезнь подтверждена, рекомендуется проведение дополнительных исследований, чтобы отличить его от других системных заболеваний соединительной ткани:

  • Тест Ширмера: заключается в закладке фильтр-бумаги под веко, чтобы измерить количество образующихся слёз. При наличии синдрома Шегрена образуется только треть от обычного объема слёз.
  • Анализы крови, которые могут обнаружить ненормальные антитела, такие как SSB-белок, участвующий в метаболизме РНК (рибонуклеиновая кислота).
  • Скорость оседания эритроцитов, которая показывает время, за которое оседают эритроциты крови.
  • УЗИ желез, для визуальной оценки их состояния.
  • Сиалография: рентген с контрастной жидкостью, вводимой в слюнные железы.

На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.

Среди лекарств можно отметить:

  • Пилокарпин, который стимулирует секрецию слюны;
  • Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
  • Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.

В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.

Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.

Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.

Хотя синдром Шегрена редкое заболевание, оно очень сильно влияет на качество жизни пациентов. Может даже привести к развитию опасных патологий внутренних органов:

  • Лимфатические узлы: патология может перерасти в лимфому, рак лимфатической системы.
  • Легкие, почки и печень, синдром может коснуться этих органов, вызвав пневмонию, бронхит, почечную недостаточность, гепатит или цирроз.
  • Проблемы плода. В редких случаях синдром Шегрена связан с проблемами сердца плода.

источник

Ранняя диагностика и лечение синдрома Шегрена позволяют предотвратить развитие осложнений заболевания. К сожалению, своевременная постановка диагноза затруднена и, как показывает клиническая практика, с момента появления симптомов и до начала необходимого лечения проходит в среднем 3 года.

Клинические проявления синдрома Шегрена часто совпадают с другими аутоиммунными заболеваниями. Помимо этого, сухость слизистых (характерный симптом болезни) наблюдается при длительном приеме некоторых лекарственных средств (например, антидепрессантов, лекарств от аллергии и гипертонии). Всё это затрудняет своевременную постановку диагноза.

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, то есть организм вырабатывает антитела к собственным тканям, вызывая их повреждение. При патологии чаще страдают железы внешней секреции, главным образом слюнные и слезные. Периодическая атака иммунной системы обуславливает хроническо-рецидивирующие течение заболевания, которое часто переходит в более сложное, системное расстройство. В процесс вовлекаются другие ткани и органы, такие как суставы, кожа, почки, легкие, нервная система и органы пищеварения. Характерно необычное накопление (инфильтрация) в тканях желез определенного типа лейкоцитов и лимфоцитов.

При синдроме Шегрена страдают количественный и качественный состав слюны и слезной жидкости, что приводит к появлению основного признака — ощущения сухости в ротовой полости и слизистой глаз. Возможно «пересыхание» и других слизистых. Ощущение песка в глазах, опухшие слюнные железы, трудности с глотанием и потеря вкуса или снижение его восприятия — основные жалобы.

Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего синдром Шеринга диагностируется после 40 лет. У женщин болезнь выявляется в девять раз чаще, чем у мужчин. Считается, что это второе наиболее часто встречаемое аутоиммунное заболевание после системной красной волчанки.

Причина возникновения синдрома Шегрена неизвестна, ученые предполагают, что появление болезни — это сочетание генетических факторов и окружающей среды. Они считают, что триггером синдрома Шегрена у некоторых людей, которые генетически предрасположены, может быть как бактериальная, так и вирусная инфекция.

Патологическое состояние может быть как первичным, так и вторичным (появится на фоне другого заболевания):

  • Первичный синдром Шегрена — развивается постепенно, снижение функции слюны и слезной железы нарастает медленно и без каких-либо других нарушений.
  • Вторичный синдром Шегрена — возникает, когда у человека уже есть аутоиммунное заболевание, например такое как системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия или ревматоидный артрит.

Осложнениями синдрома Шегрена являются инфекционное воспаление и опухоли слюнных желез, ротовой полости, повреждение глаз, заболевания почек и пневмония (воспаление легких). При беременности, если у женщины имеются аутоантитела, связанные с синдромом Шегрена, существует повышенная угроза выкидыша. С аутоиммунным повреждением слюнных желез связывают и повышенный риск развития лимфомы.

Довольно часто диагноз ставят с запозданием. Порой окончательный диагноз подтверждается через несколько лет после появления симптомов заболевания. Чтобы помочь практикующим врачам своевременно поставить диагноз, были разработаны классификационные критерии синдрома Шегрена. (Подробнее см. В разделе «Диагностика».)

Начало заболевания, тяжесть проявлений и скорость прогрессирования вариабельны и могут отличаться у разных пациентов. Характерно присутствие неспецифической симптоматики (хроническая усталость и лихорадка), а также симптомов, связанных с поражением кожи, суставов, легких, нервов, почек и пищеварительного тракта. Разнообразие и неспецифичность клинических симптомов обуславливает задержку постановки диагноза синдрома Шегрена. Примеры признаков и симптомов заболевания:

  • Нарушения в восприятии запахов и вкуса.
  • Сухой кашель.
  • Ощущение песка в глазах.
  • Сухость во рту, затрудненное глотание и нарушение речи.
  • Сухая кожа и сыпь.
  • Усталость.
  • Отек и боль в суставах.
  • Мышечная боль.
  • Онемение или покалывание в руках или ногах (невропатия).
  • Отек языка в сочетании с болью в горле.
  • Опухшие слюнные (околоушные) железы.
  • Сухость влагалища.
  • Расстройство желудка, раздражение кишечника.
  • Рецидивирующий бронхит или пневмония.

Сухость глаз и кожных покровов — только два признака из большого разнообразия симптомов синдрома Шегрена, которые встречаются и при других заболеваниях.

Не существует «конкретного» теста, который мог бы со стопроцентной точностью подтвердить, что это синдром Шегрена. Обычно практикующий врач назначает определенную панель лабораторных анализов и других тестов, чтобы поставить диагноза, при этом учитываются результаты физического обследования, а также данные кропотливо собранного анамнеза (история болезни).

Анализы для выявления аутоантител:

  • Антиядерные антитела (АНА) — первичный анализ на аутоиммунные нарушения; тест положителен в большинстве случаев синдрома Шегрена.
  • Антитела, специфичные для синдрома Шегрена — анти-SS-A (также называемый Ro) и анти-SS-B (другое название La); тесты на эти антитела, как правило, входят в обязательную панель при диагностике синдрома Шегрена, в большинстве случаев результат положительный.
  • Ревматоидный фактор (РФ) — может быть положительным.
  • Anti-dsDNA — аутоантитело используется для диагностики многих аутоиммунных заболеваниях; этот тест является специфичным для системной красной волчанки, иногда при синдроме Шеринга могут наблюдаться низкие уровни этих антител.

Другие методы лабораторной диагностики:

  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — указывает на воспаление и часто повышена при аутоиммунных заболеваниях, в частности, и при синдроме Шегрена.
  • С-реактивный белок (СРБ) — еще один распространенный тест на воспаление, обычно повышен.
  • Комплексная метаболическая панель (КМП) — позволяет оценить функцию различных органов, в том числе и почек.
  • Общий анализ крови (развернутый клинический) — может быть назначен с целью подтверждения или исключения анемии, а также низкого уровня лейкоцитов, что иногда наблюдается при этом заболевании.

Инструментальные методы диагностики:

  • Биопсия слюнных желез — хирургическим путем удаляется небольшая слюнная железа, расположенная за губой, после чего биопсийный материал исследуется под микроскопом. Процедура позволяет выявить специфическое воспаление (скопления лейкоцитов, называемых лимфоцитами), которое характерно для заболевания.
  • Тест Ширмера — для определения количества продуцируемой слезной жидкости.
  • Окрашивание конъюнктивы бенгальским розовым или лиссаминово-зеленым — для оценки степени поражения поверхности глаза, возникшее в результате недостаточного увлажнения.
  • Поток слюны — измеряет количество слюны, произведенной за определенный период времени
  • Сцинтиграфия слюнных желез — исследование ядерной медицины, радиоизотоп вводится в вену и отслеживается, сколько времени требуется для его накопления в слюнных железах.

Нет конкретного лекарственное средства от синдрома Шегрена. Лечение может варьировать в зависимости от тяжести симптомов. Обычно лечебные мероприятия направлены на облегчение симптоматики и предотвращение или минимизацию возникших повреждений тканей.

Ксерофтальмии (сухие глаза) можно лечить применяя искусственные слезы, стимуляторы слез и / или глазные капли-любриканты. Если это не помогает, то возможно использование силиконовых пробок, которое временно устанавливаются в слезные каналы. Они препятствуют оттоку жидкости с поверхности глаза, это помогает сохранить увлажняющий эффект слез.

Жевательная резинка без сахара

При борьбе с сухостью во рту может помочь частое питье небольшого количества воды или жевательная резинка без сахара. Это стимулирует выработку слюны. По необходимости можно смазывать слизистую полости рта «искусственной слюной» в виде жидкости для полоскания, спрея или геля. В некоторых случаях могут быть предписаны лекарства, которые увеличивают выработку слюны.

Регулярная гигиена полости и осмотры у стоматолога — важны, так как больные подвержены кариесу.

Боль в суставах и другие симптомы артрита устраняют с помощью аспирина или используются другие неспецифические противовоспалительные средства.

При тяжелом течении заболевания, когда поражаются внутренние органы тела, могут быть назначены препараты, которые ослабляют иммунную систему (иммунодепрессанты) — глюкокортикоиды или циклоспорины.

Гидроксихлорохин (Плакенил), препарат, разработанный для лечения малярии, часто помогает синдроме Шегрена. Также могут быть назначены препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, дексаметазон и циклоспорин.

Синдром Шегрена протекает по-разному, поэтому важно подробно обсудить с врачом варианты терапии, что поможет совместно разработать лучший план лечения.

источник

Синдром Шегрена (СШ), его еще называют «сухим синдромом» — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением экзокринных желез. Это приводит к возникновению сухости слизистых оболочек глаз, ротовой полости, носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, желудка. Заболевание довольно редкое, им страдают, в основном, лица женского пола. Из десяти заболевших девять — женщины молодого и зрелого возраста. Часто СШ сочетается с другими системными заболеваниями и СПИДом.

Природа заболевания на сегодняшний день неизвестна, но известны причины, способствующие ее возникновению. Ими являются:

  • генетическая детерминация;
  • стрессовое состояние;
  • переохлаждение организма;
  • хроническое переутомление;
  • хронические вирусные инфекции.

Как считается, сочетание этих факторов приводит к активации T и B лимфоцитов, которая, в конечном счете, заканчивается лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией всех экзокринных желез, что является основным гистоморфологическим признаком СШ. Причем страдают все железы, независимо от их размера.

СШ не является жизнеугрожающим состоянием, однако существенно ухудшает качество жизни. Отсутствие адекватного лечения приводит к возникновению осложнений и инвалидизации пациентов.

  • ощущение сухости во рту, глотке, носу;
  • затруднение проглатывания пищи, особенно сухой;
  • образование язв в ротовой полости;
  • частые носовые кровотечения;
  • жжение, зуд, ощущение присутствия инородного тела в глазах;
  • светобоязнь;
  • покраснение конъюнктивы;
  • увеличение околоушных слюнных желез;
  • сухость кожного покрова;
  • болезненность вагины во время коитуса у женщин;
  • лихорадка;
  • артралгии и скованность в суставах;
  • миалгии;
  • алопеция.

Клиническая картина СШ весьма специфична, однако требует дополнительных лабораторно-инструментальных исследований. К ним относятся:

  • ОАК: анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
  • ОАМ: протеинурия.
  • Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
  • Иммунологическое исследование: повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
  • Тест Ширмера: уменьшение слезной продукции (менее 10 мм за 5 мин.).
  • Сиалография (контрастная Р-графия слюнных желез): визуализация полостей не менее 1 мм в диаметре.
  • УЗИ слюнных желез.
  • Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.

Диагноз СШ считается установленным, если соответствует 2-м из 3-х критериев, а именно: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие у больного любого другого системного заболевания соединительной ткани.

Основная роль в патогенетическом лечении СШ принадлежит глюкокорткоидным гормонам и цитостатическим препаратам. Их назначение хорошо сочетается с эфферентной терапией: плазмаферезом и гемосорбцией.

Местная заместительная (симптоматическая) терапия проводится с целью устранения сухости слизистых и предупреждения вторичного инфицирования.

При адекватной поддерживающей терапии и отсутствии тяжелых осложнений прогноз для жизни благоприятный.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном внутрь в малых дозах (5–10 мг/день). Пульс-терапия высокими дозами преднизолона 1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день). Курс лечения длительный.
  2. Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и циклофосфамида 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю при отсутствии воздействия на печень, является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков. Курс лечения длительный. Пациентам не рекомендуется употреблять в пищу грейпфрут или пить сок из грейпфрута, поскольку в грейпфруте содержится соединение, которое может нарушать активацию циклофосфамида в организме.

Рекомендуется консультация ревматолога.

Отмечается анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.

источник

Синдром Шегрена — это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам — слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию — сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена — что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции — как правило, слюнных и слезных.

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена — загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы — цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса — или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 — 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез — явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

  • суставные боли;
  • скованность мышц и суставов по утрам;
  • мышечная слабость;
  • мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
  • неврит лицевого или тройничного нервов;
  • геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
  • сухость влагалища.

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

  1. В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
  2. Для ОАМ характерно наличие белка.
  3. Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
  4. Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
  5. Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов — не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

  • глюкокортикоид Преднизолон (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
  • ангиопротекторы — Пармидин, Солкосерил;
  • иммуномодулятор Спленин;
  • антикоагулянт Гепарин;
  • Контрикал или Трасилол — препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
  • Циостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат Бромгексин. С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Сухой синдром — целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания

  • цветы ромашки — 1 ст.л.;
  • листья шалфея — 1 ст. л.;
  • вода — 1 стакан.

Приготовление и применение:

  1. Травы смешать и слегка измельчить.
  2. Воду закипятить и залить в сухую смесь.
  3. Лекарству нужно настояться минут 40.
  4. После процеживания оно готово к применению.

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых — синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

источник

даша мне 60лет диагноз синдром Шегрена с45лет поставили заболела в около 35 было.лечение проходила у стоматолога.ПРОМЫВАНИЕ канала обычным фурацилином и витамины.ничего ! жить можно со временем обострения прошли

Римма, а какое лечение предложили в Сербии, напишите пожалуйста. У меня синдром обострился к 37 годам, гормоны побаиваюсь, села на безглютеновую диету, скованность мышц стала меньше, сейчас питались по палео протоколу для аутоимунных заболеваний, улучшений особо нет, но ухудшении тоже, нет улучшения есть- иногда стала потеть, раньше совсем сухая была.

Находилась в июне 2014 в клинике, взяли все анализы, подтвердили диагноз. Сейчас каждые 3 месяца сдаю кровь, смотрят происходят изменения или нет. Не знаю, что будет дальше, но мне такая жизнь не в радость. Никто из врачей не может мне помочь, чтобы как-нибудь облегчить мое состояние.

Мне 47. я болею уже 8 лет. Но у меня вялотекущее заболевание. В общем я лечилась в Минске. Это 9 больница. Там прекрасные врачи, доцентура и т.д. После хорошего обследования, Мне прописали метотрексат таблетки 7,5 7 мл 1 раз в неделю. (это 3 таблетки , 2 утром. одна вечером). В остальные дни пью фолиевую кислоту ( это витамин). При болях в суставах пью 1 р в день мелоксикам. Но это бывает не очень часто. В общем после месяца-2 приема я забыла все боли и чувствую себя здоровым человеком. Иногда воспаляются суставы рук, пальцев ног, но терпимо. метотрексата я забыла про суставные боли и прочие сухие симптомы ( у меня сильная сухость во рту была, из глаз белые выделения). Также мне вводили лейкладин капельницы. Тоже прекрасное самочувствие (прочтите о препарате в интернете). Врачи рекомендовали не переохлаждаться и беречь себя от простуд. Также полезно пить воду до 2 литров в день. Также очень полезно физиопроцедуры (это назначают в поликлинике. или в больнице, когда я лежу). И держите ваши мышцы в тонусе. Утренняя гимнастика и легкие упражнения в тренажерке очень хорошо. Увлажняющие крема для лица и тела. И очень хорошо вмасло виноградных косточек ( я покупаю его в магазине 0.5-1 литр, намазываю тело после ванной или пляжа. Шикарная кожа.Это масло прекрасный антиоксидант и увлажнитель А для лица использую аптечное масло виноградных косточек)..)Я заставила себя, и довольна этим! Хотите быть здоровым — идите к этой цели! Дайте себе (простите) пендаль под . и у путь к выздоровлению .

Прекрасный пост, давайте искать вместе)))) Я пью омега 3, еще купила льняную кашу, хорошо есть красную рыбку, хоть немного. Омега 3 очень важна при СШ. Еще квашу капусту в рассоле и пью рассол, помогает перевариванию. Очень много зелени важно есть, делаю в блендре зеленые коктейли — яблоко, вода и пучок зелени (шпинат, петрушка, укроп и тд.). Что касается контрастного душа, отношусь с осторожностью, если сухой давно, то ткани склерозированы, а холодная вода может усилить процесс, я раньше обливалась и не понимала, почему тело горит огнем целый день и нехорошо, теперь знаю, тут индивидуально. Для сна — 15 минут прогуляться перед сном, обычно не хочется, но надо)))) заставляю себя. Паниковать нельзя, стресс усиливает фиброз, доказано наукой.

Здравствуйте. Напишите пожалуйста какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза? Проба Шимлера у меня положительная и сухость во рту беспокоит, особенно по ночам. Симптомы появились после сильного стресса. Сдавал кровь на ревматоидный фактор антинуклеарные антитела и СОЭ, все в пределах нормы. Как вам поставили диагноз?

Здравствуйте. Напишите пожалуйста какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза? Проба Шимлера у меня положительная и сухость во рту беспокоит, особенно по ночам. Симптомы появились после сильного стресса. Сдавал кровь на ревматоидный фактор антинуклеарные антитела и СОЭ, все в пределах нормы. Как вам поставили диагноз?

Очень большая просьба люди кто болеет синдромом шегрена пожалуйста напишите кто чем лечиться может есть народные методы лечения кто хоть немножко победил эту болезнь напишите

Если у Вас СОЭ в норме — не переживайте насчет синдрома Шегрена.Ищите другие причины. В частности, для глаз — это работа с компьютером, сухость во рту — эндокринология. Вы кровь на сахар сдавали?

Кровь на сахар сдал в первую очередь, показатели в норме. Сегодня пришли результаты иммунограммы — Ig G и M в пределах верхней границы нормы, антинуклеарные фактор и специфичные антитела отрицательный.

Кровь на сахар сдал в первую очередь, показатели в норме. Сегодня пришли результаты иммунограммы — Ig G и M в пределах верхней границы нормы, антинуклеарные фактор и специфичные антитела отрицательный.

Добрый день.Мне тоже поставили диагноз синдром Шегрена. Сначала сухость во рту пол года по ночам, месяц назад заболел грипом сухость усилилась начал с эндокринологии- все в пределах нормы. Узист после обследования сказал, что гастроэнтерология в норме и таких симптомов не может вызывать, и направил к ревматологу. Тот с ходу заподозрил Шегрена чем вызвал у меня дичайший стрес на три недели. Как оказалось стрес провоцирует болезнь, сухость во рту стала невыносимой ночью вообще предел всему, спал по часу в сутки из-за сухости. Паралеьно сдал всевозможные анализы, все в норме. После чего отправил в челюстно-лицевую больницу обследоваться. Начали беспокоить слюнные железы припухания не было, был дискомфорт, пульсация и давление. Дней десять назад добавилась сухость в глазах. В челюстной сделали биопсию слюнных желез, результат — Шегрена, как оказалось биопсия это европейская норма постановки диагноза Шегрена. Так, что анализы могут быть в норме, а болезнь идет своим чередом. Хуже то, что со стрессом справился, а сильная сухость осталась ночью спать невозможно особенно с трех до утра. Так что держите себя в руках)

Здравствуйте, Юрий. У меня схожая с вами ситуация. Мсяца 4 назад появилась сухость по ночам от которой я просыпался. Потом появился дискомфорт в глазах. Сдал кровь на сахар — глюкоза в норме. Потом заболел гриппом и симптомы усилились. Нашел информацию про это заболевание и ужасно перепугался. Сходил к офтальмологу, он подтвердил синдром сухого глаза. Ревматологу назначил анализы крови — все в пределах нормы. От стресса к сухости глаз и рта прибавилось еще сухость в носу, сниженной потоотделение и сухость кожи. Сейчас пытаюсь побороть панику. Диагноз пока не подтвержденден.Пойду делать биопсию.

Sasha, здравствуйте. Постарайтесь взять себя в руке, перечитал кучу информации по Шегрена и стресс это один из факторов существенно усугубляющаих болезнь. Паралельно ищите ревматолога специалиста по этому заболеванию. Я этим сейчас и занимаюсь. Меня убило то, что врачи нихрена не знают об этой болезни, а если знают то поверхносно и такое ощущение, что начитавшись всего этого то знаеш больше их.

Юрий, просто это заболевание не так часто встречается, как, например, ревматоидный артрит и протекает у всех по разному. а в мед. литературе описывают классическую клиническую картину, поэтому врачи не всегда могут заподозрить заболевание. А вам сколько лет и из какого вы города?

а про стресс я уже и сам прочитал и понял на собственном опыте. за месяц заболевание заметно прогрессировало. надеюсь, что после перенесенного стресса организм все же немного восстановится и удастся добиться ремиссии.

Да, я тоже на это очень надеюсь. Я из Киева, 37 лет. А вы?

Да, я тоже на это очень надеюсь. Я из Киева, 37 лет. А вы?

Sasha, днем не так выражена и если пробую сплюнуть слюны совсем мало и она пенистая и вязкая, ночью очень сухо иногда трескаются губы от сухости, вода не особо помагает. А как у вас проявляется сухость во рту, как с сухостью глаз как часто и чем капаете?

Sasha, днем не так выражена и если пробую сплюнуть слюны совсем мало и она пенистая и вязкая, ночью очень сухо иногда трескаются губы от сухости, вода не особо помагает. А как у вас проявляется сухость во рту, как с сухостью глаз как часто и чем капаете?

Sasha, консультируюсь в ревматологии послали заново перездавать анализы. А какие показатели теста Ширмера? А надежда должна быть, если все в норме вам еще следует проверится у невропатолога и нефролога, и ВСД может давать такие симптомы. Даст Бог все будет хорошо)

Sasha, консультируюсь в ревматологии послали заново перездавать анализы. А какие показатели теста Ширмера? А надежда должна быть, если все в норме вам еще следует проверится у невропатолога и нефролога, и ВСД может давать такие симптомы. Даст Бог все будет хорошо)

Sasha, консультируюсь в ревматологии послали заново перездавать анализы. А какие показатели теста Ширмера? А надежда должна быть, если все в норме вам еще следует проверится у невропатолога и нефролога, и ВСД может давать такие симптомы. Даст Бог все будет хорошо)

Юрий, отпишитесь, как будут повторные анализы. Есть ли изменения?

как понимаю болезнь у всех по разному протекает. Но все таки мне кажется это сбой работы в печени а это идет в первую очередь от мозга. есть теннисистка она болеет этим синдромом и еще играет в теннис. правда она стала веганкой. но не вылечилась что уж говорить. И еще есть предрасположение что это как то связано в сбое взаимоотношение женщин с мужчинами. т.к. большинсто наинают болеть женщины.

Очень большая просьба люди кто болеет синдромом шегрена пожалуйста напишите кто чем лечиться может есть народные методы лечения кто хоть немножко победил эту болезнь напишите

Находилась в июне 2014 в клинике, взяли все анализы, подтвердили диагноз. Сейчас каждые 3 месяца сдаю кровь, смотрят происходят изменения или нет. Не знаю, что будет дальше, но мне такая жизнь не в радость. Никто из врачей не может мне помочь, чтобы как-нибудь облегчить мое состояние.

И у меня этот чертов Шегрена. Последняя стадия, кровь из носа уже хлещет,а не мажет от сухости((. Да,стресс, все усиливает, а еще инфекции все усиливают. По поводу Омеги 3 и им подобным, сейчас не уверена,сдала на витамин В 12, он уже подошел к верхней границе, а он ведь содержится в жире. Пишите на почту, если захотите consultingeast@mail.ru.

Здравствуйте Это я Даша, что задавала вопрос на данном этапе я перешла на раздельное питание исключила(мясо, рыбу, яйца , курицу), исключила хлеб дрожжевой ), исключила сахар. каждый день физические нагрузки( бег, йога) . Перестала капать в глаза, так как состояние вполне комфортное( на солнце всегда ношу козырек и не нахожусь под открытым солнцем) Вообще исключила любые вредные вещества это (Алкоголь, медицинские препараты, пища содержащие консерванты) Сухость во рту так как есть, положительно мыслю, исключаю стрессы . Правда я записалась в одну интересную группу и там прохожу восстановление(лечение), но пока я окончательно не исцелюсь не могу точно сказать как и что, что это и не всех туда берут, но уже лучше стало..

Более подробно молочные продукты употребляю.Так что кто хочет тот найдет как исцелиться главное ищите и найдете и причины почему так с вами произошло и как обратно восстановиться. Есть много интересного и центров и людей которые смогут помочь разобраться. Можно восстановиться и исцелиться абсолютно от любой болезни и на любом этапе просто усилий придется прикладываться активнее. Главное не начинайте гробить свой организм всякими чудо химическими препаратами( которые врачи наверняка сами не стали употреблять) иначе от этой химии придется еще дольше очищаться. все аутоиммунные заболевания исцелимы. Наш ждет верная медицина будущего . И это связано с мировоззрением, питанием, поведением, общением, физической нагрузкой

Sasha, днем не так выражена и если пробую сплюнуть слюны совсем мало и она пенистая и вязкая, ночью очень сухо иногда трескаются губы от сухости, вода не особо помагает. А как у вас проявляется сухость во рту, как с сухостью глаз как часто и чем капаете?

Мне 4 года назад было совсем плохо,тогда еще не знала про Шегрен. Скорые не брали, вызывала врача на дом,она сказала приходить в поликлиникой самой. В общем полгода из дома выйти не могла,были жуткие головные боли,проблемы с ЖКТ,скованность суставов,сухость глаз. Помогла диета-все на пару, 1,5 литра воды днем и 1,5 ночью, избавилась от ситуаций, вызывающих стресс.Сухость усиливается.Плаквинил усугубил сухость-перестала принимать.Антинуклеарные антитела-1/10000 (норма 1/160),ревмофактор 954 (норма до 30),СОЭ 88,анти ro-ss/a — 200 (норма до 25)

Здравствуйте ,Даша ! Обратите внимание на китайско-тибетскую медицину(ктм),в частности есть такая компания Best-Fortune. В ктм. рассматривается в целом весь организм,а не отдельные системы ,как в западной медицине. Так синдром Шегрена является хроническим заболеванием ,то и лечение его будет не быстрым. В компании есть препараты капсулы «Флора » и биодобавки «Иммунобаланс «.Повышает иммунитет, увеличивает количество Т-лимфоцитов и улучшает работу иммунной системы, восстанавливает организм после операции или болезни Защищает от радиации, неблагоприятных условий окружающей среды и посторонних токсических воздействий, обладает противоопухолевым действием Замедляет процессы старения, препятствует возрастным изменениям, способствует продлению жизни Улучшает зрение Понижает содержание сахара в крови. www.gbfi.net . Напишите мне ,есть много отзывов о продукции

Здравствуйте Это я Даша, что задавала вопрос на данном этапе я перешла на раздельное питание исключила(мясо, рыбу, яйца , курицу), исключила хлеб дрожжевой ), исключила сахар. каждый день физические нагрузки( бег, йога) . Перестала капать в глаза, так как состояние вполне комфортное( на солнце всегда ношу козырек и не нахожусь под открытым солнцем) Вообще исключила любые вредные вещества это (Алкоголь, медицинские препараты, пища содержащие консерванты) Сухость во рту так как есть, положительно мыслю, исключаю стрессы . Правда я записалась в одну интересную группу и там прохожу восстановление(лечение), но пока я окончательно не исцелюсь не могу точно сказать как и что, что это и не всех туда берут, но уже лучше стало..

Подскажите где Вам в Киеве делали биопсию малой слюнной железы. и у какого ревматолога Вы наблюдались. Я тоже из Украины, мне 25 лет, по симптомам похоже на Шегрена, но врачи в моем городе и даже в областном центре ничего в этом не понимают.

Подскажите где Вам в Киеве делали биопсию малой слюнной железы. и у какого ревматолога Вы наблюдались. Я тоже из Украины, мне 25 лет, по симптомам похоже на Шегрена, но врачи в моем городе и даже в областном центре ничего в этом не понимают.

[quote=»Татьяна» А и ещё, Татьяна, (сори я правда не Юрий:))) но биопсию тоже прошла. И Вам её делать не советую. Объясню почему, процедура очень болезненная, не смотря на то, что под обезбаливающим. Смысл её заключается в том, чтобы установить на сколько разрушены железы, там несколько уровней. Какой бы конкретно у Вас уровень бы не был, лечения как такового всё равно нет. Если есть титры в крови, то и биопсия покажет какой-нибудь уровень разрушения. Ну и дальше с ним чё делать?? Ну показало мне scuore, разворотили губу, что я неделю мучалась, повытягивали зверским способом эти желёзки, зашили губу. Короче 2 года назад это было, и к чему это всё мне делали, до сих пор не знаю:))) в принципе для устаговления диагноза хватает тест шимера и анализ крови на титры

А еще вопрос: кто как лечит простуду при шегрене?

Здравствуйте. Я тоже из Киева. В июне поставили синдром. Сейчас прохожу лечение. С зимы не могли поставить диагноз. Было очень высокое СОЭ, сыпь на ногах. Из одного стационаре отправили ни с чем. Случайно посоветовали обратиться к ревматологу. С направлением от участкового врача направили в Александровскую больницу. Для киевлян консультации бесплатно, для приезжих не очень дорого, гораздо дешевле, чем в клинике современной ревматологии, где принимает знаменитый доктор Тер-Вартаньян. Тел. регистраторы могу дать, есть и в интернете. Обследовать в стационаре. О стационаре,о врача могу все написать. Впечатление самое приятное. Хотя, тот шок который испытала, когда узнала о болезни не могу передать.

[quote=»Татьяна» А и ещё, Татьяна, (сори я правда не Юрий:))) но биопсию тоже прошла. И Вам её делать не советую. Объясню почему, процедура очень болезненная, не смотря на то, что под обезбаливающим. Смысл её заключается в том, чтобы установить на сколько разрушены железы, там несколько уровней. Какой бы конкретно у Вас уровень бы не был, лечения как такового всё равно нет. Если есть титры в крови, то и биопсия покажет какой-нибудь уровень разрушения. Ну и дальше с ним чё делать?? Ну показало мне scuore, разворотили губу, что я неделю мучалась, повытягивали зверским способом эти желёзки, зашили губу. Короче 2 года назад это было, и к чему это всё мне делали, до сих пор не знаю:))) в принципе для устаговления диагноза хватает тест шимера и анализ крови на титры

Пожалуйста, напишите, где в Киеве можно пройти обследование по поводу Шегрена? К какому врачу можно обратиться в Александровской больнице? У меня сухость и опухшие слюнные железы, но в кровь все норма. Хочу разобраться.Спасибо!

Элен, мне назначили вместо лейкерана, плаквенил или резорцин любой из этих препаратов, 1таблетку утром во время еды, я принимала сначала резорцин, так как плаквенила не было в аптеке и метипред, лучше брать Германский.Напишите пожалуйста про питание по палео и безглютеновую диету.

Мне 47. я болею уже 8 лет. Но у меня вялотекущее заболевание. В общем я лечилась в Минске. Это 9 больница. Там прекрасные врачи, доцентура и т.д. После хорошего обследования, Мне прописали метотрексат таблетки 7,5 7 мл 1 раз в неделю. (это 3 таблетки , 2 утром. одна вечером). В остальные дни пью фолиевую кислоту ( это витамин). При болях в суставах пью 1 р в день мелоксикам. Но это бывает не очень часто. В общем после месяца-2 приема я забыла все боли и чувствую себя здоровым человеком. Иногда воспаляются суставы рук, пальцев ног, но терпимо. метотрексата я забыла про суставные боли и прочие сухие симптомы ( у меня сильная сухость во рту была, из глаз белые выделения). Также мне вводили лейкладин капельницы. Тоже прекрасное самочувствие (прочтите о препарате в интернете). Врачи рекомендовали не переохлаждаться и беречь себя от простуд. Также полезно пить воду до 2 литров в день. Также очень полезно физиопроцедуры (это назначают в поликлинике. или в больнице, когда я лежу). И держите ваши мышцы в тонусе. Утренняя гимнастика и легкие упражнения в тренажерке очень хорошо. Увлажняющие крема для лица и тела. И очень хорошо вмасло виноградных косточек ( я покупаю его в магазине 0.5-1 литр, намазываю тело после ванной или пляжа. Шикарная кожа.Это масло прекрасный антиоксидант и увлажнитель А для лица использую аптечное масло виноградных косточек)..)Я заставила себя, и довольна этим! Хотите быть здоровым — идите к этой цели! Дайте себе (простите) пендаль под . и у путь к выздоровлению .

источник

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Болезнь или синдром Шёгрена — системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена — одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях — к летальному исходу.

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена — это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

При болезни Шёгрена требуется сложная дифференциальная диагностика и комплексное симптоматическое лечение с участием специалистов разного профиля. Именно поэтому при симптомах болезни Шёгрена лучше обращаться в такие многопрофильные медицинские клиники, как «МедикСити», где вам смогут оказать медицинскую помощь в необходимом объеме.

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

источник

тофи » 17 ноя 2013 19:42

Эта информация собрана участницей форума Наталией
ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Источник: Аутоиммунные заболевания Д.Уоллис.

Клиническая картина. Синдром Шегрена — это сочетание сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии (сухость во рту) с симптомами ревматоидного артрита или других аутоиммунных заболеваний. Сухость слизистых обусловлена лимфоцитарной инфильтрацией слезных, слюнных и других экзокринных желез по ходу ЖКТ и дыхательных путей. У половины больных отмечаются утренняя скованность, артралгия и артрит. Если проявления заболевания не удовлетворяют критериям ревматоидного артрита, СКВ, системной склеродермии или системных васкулитов, ставят диагноз первичного синдрома Шегрена. У 20—25% больных заболевание удовлетворяет критериям перечисленных заболеваний, в этом случае говорят о вторичном синдроме Шегрена.

1. Диагноз сухого кератоконъюнктивита ставят при снижении секреции слезной жидкости. Для этого используют пробу Ширмера. Она состоит в следующем. В нижний конъюнктивальный мешок помещают полоску фильтровальной бумаги. В норме за 5 мин пропитывается отрезок длиной не менее 15 мм (у людей старше 60 лет — 10 мм), при синдроме Шегрена — не более 5 мм. Эрозию роговицы выявляют при окраске бенгальским розовым. Для больных с синдромом Шегрена характерно снижение количества слюны, затруднение при жевании и глотании сухой пищи.

2. Лабораторные исследования. У половины больных синдромом Шегрена повышен уровень IgG в сыворотке. Типично появление криоглобулинов. У 90% больных с артритом обнаруживают ревматоидный фактор, который иногда выявляется до появления артрита. У 70% больных методом иммунофлюоресценции выявляют антинуклеарные антитела (тип окрашивания — диффузный или пятнистый). Часто определяются антитела к одноцепочечной ДНК. Антитела к антигену Ro/SS-A обнаруживаются у 70%, к La/SS-B — у 40%, к тиреоглобулину — у 35% больных синдромом Шегрена. У некоторых больных титр антинуклеарных антител и ревматоидного фактора бывает очень высоким (намного выше, чем при ревматоидном артрите и СКВ).

3. При биопсии нижней губы обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию слюнных желез. Возможно развитие лимфом (обычно B-клеточных или гистиоцитарных) и макроглобулинемии Вальденстрема. В этом случае снижается уровень IgG и титр ревматоидного фактора.

4. Сцинтиграфия с технецием и рентгеноконтрастное исследование околоушных желез выявляют очаговый захват радиофармпрепарата и увеличение протоков желез.

Лечение. При сухости глаз закапывают 0,5% раствор метилцеллюлозы (обычно 5 раз в сутки), при сухости во рту рекомендуют запивать пищу водой. При выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку-пульверизатор с 1% водным раствором глицерина. Неприятные ощущения, связанные с сухостью слизистых, можно уменьшить, увлажняя воздух в помещении. Поскольку при синдроме Шегрена повышен риск кариеса, необходим тщательный уход за зубами. Фонд помощи больным синдромом Шегрена публикует списки безрецептурных средств, стимулирующих секреторную активность слизистых и увлажняющих глаза. При язвах конъюнктивы и роговицы применяют борную мазь, на пораженный глаз накладывают повязку. С симптоматической целью применяется пилокарпин, 5 мг внутрь 3 раза в сутки. При обострении показаны кортикостероиды для местного применения, однако их частое использование повышает риск грибковых и бактериальных инфекций. По предварительным данным, при синдроме Шегрена эффективно лечение гидроксихлорохином в течение 1—3 лет. Кортикостероиды и циклофосфамид для приема внутрь назначают только при выявлении злокачественного новообразования. В этом случае дополнительно назначают другие цитостатики и проводят лучевую терапию.

Проходивший в 2002г American-European Consensus Group принял классификацию и определение, что подразумевается под болезнью Шегрена.

1-наличие клиники (глаза-снижение выделяемой слезной жидкости и связанное с этим раздражение, чувство дискомфорта
поражение слюнных желез- приводящее к невозможности проглатывать не запивая твердую пищу)
2- Наличие в крови антител La/SS-B (более специфично при болезни Шегрена) и Ro/SS-A
3-Наличие лабораторных анализов и тестов
УЗИ слюнных желез
сиалография
радиологическое исследование
определение количества слюны
тест Ширмера (для определения количества слезной жидкости)

Болезнь Шегрена подразделяют на первичную и вторичную т.е. когда болезнь развилась на фоне какого-либо заболевания.

Известен основной антиген болезни Шегрена -ФОДРИН.
Всвязи с чем рассматривается возможность лечения заболевания монокланальными антителами.

Стало известно ,что фолиевая кислота способствует активизации иммунного ответа и больным рекомендуют специальную АНТИФОЛИЕВУЮ ДИЕТУ.

Болезнь Шегрена занимает второе место по распространенности среди аутоиммунных заболеваний. В США 1,4 млн. человек страдают этим заболеванием.

ПРИ КАКИХ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО РАЗВИВАЕТСЯ ВТОРИЧНЫЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА?

Наиболее распространенной причиной развития вторичного синдрома Шегрена является сухость связанная с Ревматоидным артритом причина в том , что РА наиболее распространенное заболевание которым болеет 2% популяции и глаза при этом поражаются чаще чем рот.
Самый высокий процент развития вторичного синдрома Шегрена приходится на больных с СКВ где симптомы проявляются у 20% больных,
также симптомы болезни Шегрена развиваются и у 20% больных со Склеродермией.

При обследовании большого количества населения выявили большой процент пожилого населения страдающего сухостью ,не связанную с аутоиммунным нарушением, а вызванную возрастной атрофией желез.

Robert Fox, MD
КАК ИЗБЕЖАТЬ ПОРАЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПРИ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА?

Чтобы избежать поражение внутренних органов рекомендуется агрессивная терапия направленная на подавление воспаления.
Считается, что она приводит к лучшему результату с меньшим поражением внутренних органов и подавлению основных симптомов заболевания.
Опыт использования метотрексата в течении 20 лет лечения больных с РА подтверждает эффективность такого лечения.
Применение метотрексата рекомендуется как стандарт для лечения больных с РА.

Какие анализы крови должны сдавать пациенты с Синдромом Шегрена и как регулярно это надо делать?

Для большинства пациентов которым поставили диагноз Синдром Шегрена нет необходимости регулярно сдавать анализы
крови. Лабораторные показатели играют важную роль в наблюдении тех пациентов с Синдромом Шегрена которые принимают
определенные препараты, у которых поражаются не только железы (имеются сопутствущие заболевания печени ,почек или
крови), или у которых риск развития лимфомы является более высоким.
Пациентам с Синдромом Шегрена требуется регулярно сдавать анализ крови при приеме следующих препаратов:
НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ -общий анализ крови с формулой, электролиты, креатинин , каждые 6-12 месяцев при продолжительной терапии;
ПРЕДНИЗОЛОН и другие кортикостероиды — глюкоза крови, в начале лечения;
иммунодепрессанты такие как МЕТОТРЕКСАТ, АЗАТИОПРИН, МИКОФЕНОЛАТА, МОФИТИЛ- общий анализ крови с формулой,
печеночные пробы каждые 8-12 недель и более часто в начале лечения.
ПАциентам принимающим ЦИКЛОФОСФАМИД требуется чаще сдавать общий анализ крови с формулой и периодически общий
анализ мочи.
Как правило регулярно сдавать анализ крови не требуется пациентам с Синдромом Шегрена принимающим
ГИДРОКСИХЛОРОХИН(Plaquenil), ПИЛОКАРПИН (Salagen) , ЦЕВИМЕЛИН (Evoxac) или принимающим ЦИКЛОСПОРИН (Restasis).
При определенных формах заболевания у пациентов с Синдромом Шегрена затрагивающих не только железы требуется
регулярно сдавать анализы крови для того, чтобы следить за состоянием пораженного органа и (или) преимуществами,
а также потенциальными побочными эффектами лечения препаратом.К числу распространенных примеров относятся
межуточный нефрит, сопровождающийся ацидозом почечных канальцев (который может быть связан с нарушением
электролитного обмена),биллиарный цирроз печени, аутоиммунный гепатит,анемия (снижение гемоглобина) и
лейкопения (снижение количества лейкоцитов крови).
При некоторых формах заболевания, когда поражаются не только железы лечение проводится ИММУНОДЕПРЕССАНТАМИ,
что требует регулярной сдачи анализов крови для наблюдения за ходом лечения.

У незначительного количества пациентов с Синдромом Шегрена встречается тип заболевания генетически связанный
с более высоким риском развития лимфомы. Такие пациенты практически всегда выявляются в момент первичной
постановки диагноза Синдрома Шегрена и их заболевание характеризуется рядом ключевых клинических и лабораторных
показателей включая пальпируемую пурпуру (геморрагическая сыпь нижних конечностей), низкий уровень сывороточного
комплемента, моноклональные иммуноглобулины или криоглобулины. Таким пациентам предписывается сдавать анализ
крови каждые 12 месяцев или чаще с тем ,чтобы отслеживать изменения которые могут являться признаком этапов
развития лимфомы. К числу необходимых анализов относятся: общий анализ крови с формулой, белковые фракции,
количественный анализ иммуноглобулинов,определение свободных легких цепей иммуноглобулинов и уровня комплемента.

Alan Baer, MD
Что мне ожидать от Синдрома Шегрена в будущем?
Будут ли симптомы заболевания ухудшаться со временем?

Как правило, большинство пациентов с Синдромом Шегрена ведут полноценную и продуктивную жизнь.
Синдром Шегрена является хроническим системным аутоиммунным заболеванием, которое часто приводит
к симптомам меняющим качество жизни. Практически все пациенты страдают сухостью (сухие глаза ,сухой рот,
иногда сухое влагалище ,сухая кожа ,сухой кашель) и многие усталостью. У пациентов могут также развиться
симптомы при которых поражаются не только железы (не связанные с сухостью), или сопутствущие заболевания, которые могут затрагивать дыхательную, пищеварительную, нервную систему, почки или кожу.
В большинстве случаев они не являются опасными хотя некоторые заболевания такие как гломерулонефрит и некоторые неврологические проблемы (патология перефирической нервной системы) могут быть тяжелыми и требовать агрессивного лечения. Наибольшую опасность из проявлений Синдрома Шегрена, не связанную с железами представляет лимфома. Хотя это осложнение развивается у небольшого числа пациентов с Синдромом Шегрена, оно встречается гораздо чаще чем в популяции в целом. Все пациенты с Синдромом Шегрена толжны тщательно наблюдаться на предмет любых признаков и симптомов лимфом.
К их числу относятся распухшие лимфотические узлы или слюнные железы, непонятная лихорадка или потеря веса и развитие гипогаммаглобулинемии (низкий уровень иммуноглобулинов), что контрастирует с гипергаммаглобулинемией (высокий уровень иммуноглобулинов ) обычно встречающейся у пациентов с Синдромом Шегрена. К счастью, сделанный учеными ряд открытий позволяет интерпретировать определенные проявления связанные с повышенным риском развития лимфомыу пациентов с Синдромом Шегрена.
По этому таких пациентов можно выявить и регулярно наблюдать.
Течение Синдрома Шегрена разнообразно и не предсказуемо имеется небольшое количество многолетних исследований из которых следует, что состояние у больных с течением времени не ухудшается. Однако каждый пациент уникален. Симптомы некоторых пациентов стабильны, у некоторых — улучшаются, у некоторых — ухудшаются не смотря на лечение, которое в настоящее время в большинстве случаев является симптоматическим и не влияет на причины или течение заболевания.
Проводятся исследования направленные на поиск препаратов которые будут влиять на течение Синдрома Шегрена и есть большой оптимизм относительно того , что в ближайшем будущем появятся новые и более эффективные препараты.
Сейчас для минимализации проявлений Синдрома Шегрена многое может быть сделано пациентами, Фонд Синдрома Шегрена(SSF) дает много рекомендаций на своей интернет странице и еще больше — в последнем четвертом издании книги The Sjogren,s Book (для приобретения обращайтесь в Фонд).

Neil I. Stahl, MD, FACR
Philip C.Fox, DDS

Как на самом деле соотносится уровень антител с проявлением заболевания?
В начале мне говорили, что связи нет, но очень многим говорили по-другому.
Следует ли ожидать что более высокий уровень SSA и SSB корелирует с более
тяжелыми проявлениями заболевания, а более низкий уровень антител-с более
легкими проявлениями заболевания, или такой связи нет?

У пациентов с Синдромом Шегрена в крови которых обнаруживают SSA(Ro) и (ИЛИ) SSB(La),
нет связи между уровнем этих антител и проявлением заболевания. Фактически у того или иного
пациента уровень этих антител остается достаточно постоянным.
Синдром Шегрена классифицируется на серопозитивный и серонегативный в зависимости от
наличия или отсутствия SSA и SSB антител.
60-80% от общего числа пациентов приходится на серопозитивный класс.
Многие воспалительные проявления заболевания затрагивающие разные системы органов
(легкие, кожу, почки, кровь) более выражены у пациентов с серопозитивным Синдромом Шегрена.
При определении врачом проявления заболевания такие признаки часто берутся во внимание.
Однако, основные симптомы Синдрома Шегрена ухудшающие качество жизни в том числе (усталость,
боль в суставах,сухость рта, глаз, кожи и влагалища), не имеют связи с уровнем антител
SSA и SSB и встречаются при обеих формах Синдрома Шегрена.
Наконец, низкий уровень антител SSA и SSB должен интерпритироваться с осторожностью, так как
он может быть результатом ложнопозитивного теста и таким образом приводить к ошибочной
постановке диагноза «Синдром Шегрена». Как правило более высокий уровень этих антител
позволяет лучше прогнозировать наличие аутоиммунного заболевания, такого как Синдром Шегрена
или СКВ.

Хочу обратить внимание всех у кого БШ, обычный рентген не может обнаружить те процессы которые идут в легких , только КТ.

источник



Источник: belbriz.ru

Читайте также

Добавить комментарий