Патомеханизм и причины

При объективном обследовании взрослых селезенка не должна пальпироваться. Если ее можно прощупать пальпаторно, это свидетельствует об ее увеличении в ≥1,5 раза. Степень увеличения селезенки определяется расстоянием от ее определяемого края до левой реберной дуги в сантиметрах. Причины:

1) инфекции — бактериальные (туберкулез, брюшной тиф и паратифы, бруцеллез, инфекционный эндокардит), вирусные (инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, вирусные гепатиты), протозоонозные (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз [кала-азар]):

2) миелопролиферативные новообразования — первичный миелофиброз, хронический миелолейкоз;

3) лимфопролиферативные новообразования — волосатоклеточный лейкоз, селезеночная лимфома маргинальной зоны, хронический лимфолейкоз;

4) аутоиммунные и системные заболевания — ревматоидный артрит, синдром Фелти, системная красная волчанка, реакции на ЛС, саркоидоз, первичный и вторичный амилоидоз;

5) портальная гипертензия — цирроз печени, синдром Бадда-Киари, непроходимость воротной (тромбоз, сужение, врожденная пещеристость, компрессия лимфатическими узлами и опухолями) или селезеночной вены (тромбоз, сужение, аневризма или компрессия опухолями поджелудочной железы или другими новообразованиями);

6) гемолитические анемии — врожденные и приобретенные (в т. ч. аутоиммунные);

7) острые лейкозы (обычно незначительное увеличение);

8) болезни накопления — болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридозы;

9) другие (редкие) — кисты (врожденные, посттравматические, постинфарктные, эхинококковые), абсцесс, опухолевые метастазы, доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.

Увеличение селезенки может быть причиной гиперспленизма, то есть секвестрации и избыточного разрушения клеток крови (обычно всех, хотя бывает ограничена 1 или 2 клеточными линиями) селезеночными макрофагами. Признаки гиперспленизма не зависят от степени увеличения селезенки. Если увеличение вызвано напр. амилоидозом или опухолевым метастазом, то гиперспленизм не наблюдается (может быть гипоспленизм). В случае увеличения селезенки при лимфопролиферативных новообразованиях признаки гиперспленизма, даже при большой селезенке, не настолько выражены, как при портальной гипертензии или болезни Гоше.

Диагностика

Отрицательный результат пальпации не исключает увеличения селезенки и гиперспленизма. УЗИ и КТ позволяют оценить величину селезенки, наличие очаговых изменений и дополнительных селезенок. Диагностические обследования зависят от предполагаемого основного заболевания. Указание: если расстояние от определяемого края селезенки до левой реберной дуги составляет >10 см (обычно это равнозначно пересечению со срединной линией тела), то чаще всего причиной является заболевание кроветворной системы.

Гиперспленизм подтверждает общий анализ крови (цитопения) и аспирационная биопсия костного мозга (усиленный гемопоэз). Самым достоверным обследованием является сцинтиграфия с использованием радиоактивного изотопа технеция, которая выявляет повышенную активность селезеночных макрофагов.

Источник: empendium.com