Анализ крови на аммиак норма

Анализ крови на аммиак норма

  • Образование аммиака бактериями кишечника из белков пищи и мочевины. Этот путь определяет высокий уровень аммиака в крови при кишечной непроходимости.
  • Катаболизм пиримидиновых оснований (тимин и цитозин)

Формирование NH3 из различных источников показано на рисунке. Следует подчеркнуть, что в дополнение к NH3, образованному в тканях, большое количество его освобождается в кишечнике под действием кишечной бактериальной флоры на пищевые белки и мочевину жидкостей, выделяемых в ЖКТ. Этот NH3 всасывается из кишечника в кровь воротной вены, которая содержит относительно высокую концентрацию NH3 по сравнению с системной кровью. В нормальных условиях здоровая печень быстро удаляет NH3 из портальной крови, так что кровь покидает печень практически лишенная NH3. Удаление NH3 является существенным, так как даже небольшие количества аммиака токсичны для нервной системы. При тяжелых нарушениях функции печени или развитии коллатералей между портальной веной и системными венами при циррозе печени, как и при хирургическом шунтировании — портокавальные шунты, кровь от кишечника может обойти печень. Уровень NH 3 в крови повышается и вызывает интоксикацию, особенно после приема больших количеств белка или после кровоизлияния в ЖКТ.

У человека нормальный уровень NH3 в крови изменяется от 15 до 60 мкг / 100 мл или 21 — 50 мкмоль/л. В крови аммиак связывает протон с образованием иона аммония. Концентрация свободного NH 4 + (ион аммония) в свежей плазме составляет менее 20 мкг на 100 мл. Такие низкие концентрации свидетельствуют о том, что биохимические механизмы удаления этого высокотоксичного вещества чрезвычайно эффективны.

Гипераммониемии: повышение содержания аммиака в крови называют гипераммониемии

1. Приобретенные гипераммониемии: это, как правило, результат цирроза печени с развитием коллатерального кровообращения, которое шунтирует кровь и позволяет обойти печень, тем самым резко снижая синтез мочевины.

2. Наследственные гипераммониемии: результат генетических дефектов в ферментах цикла мочевины.

Увеличение аммиака в крови — это часто индикатор изменения его метаболизма на уровне печени. Гипераммониемия возникает в случаях тяжелого повреждения печени с недостаточностью органа — цирроз в поздней стадии или тяжелый гепатит. Высокие уровни аммиака в крови характерны для печеночной недостаточности, тяжелого желудочного или кишечного кровотечения, сердечной недостаточности, снижения перфузии печени, врожденные дефекты ферментов, участвующих в цикле мочевины, лейкоз, метаболический алкалоз, синдроме Рейе, гемолитическая болезнь новорожденных, а также при прямом переходе крови из системы портальной вены в системный венозный кровоток (цирроз печени, печеночная кома).

Высокие концентрации регистрируются также после интенсивных физических упражнений (в основном у мужчин и культуристов), в случаях дисбактериоза.

Среди лекарственных препаратов, которые могут увеличить содержание аммиака в крови — ацетазоламид, вальпроевая кислота, фуросемид, этакриновая кислота, хлорталидон, изониазид.

Курение сигарет: после одной сигареты уровень аммиака в крови повышается на 10 мкмоль/л.

Симптомы гипераммониемии: рвота, отказ от мяса, атаксия, летаргия, умственная отсталость, потеря ориентации в пространстве. В тяжелых случаях следует кома и смерть В любом случае гипераммониемия только грубо связана с тяжестью повреждения головного мозга. Таким образом, люди с высоким уровнем аммиака могут не иметь каких-либо признаков нарушения функции мозга, и наоборот

ПОЧЕМУ NH3 ЯВЛЯЕТСЯ ТОКСИЧНЫМ?

Определенно причины токсичности NH3 не известны, но важны следующие биохимические изменения:

  • В ткани мозга повышенная концентрация NH 3 повышает аминирование α-кетоглутарата – промежуточного метаболита цикла трикарбоновых кислот в глутамат. Это уменьшает содержание альфа-кетоглутарата и снижает скорость ЦТК как части клеточного дыхания в митохондриях .
  • Повышенная концентрация NH 3 способствует образованию глутамина из глутамата и, таким образом, уменьшает пул глутаминовой кислоты в клетках мозга. Отсюда уменьшается образование ингибирующего нейротрансмиттера ГАМК (γ-аминомасляная кислота).
  • Повышение уровня глутамина в мозге способствует транспорту триптофана в клетки головного мозга. Триптофан метаболизирует в медиатор серотонин.

1. В основном NH3 преобразуется в мочевину (карбамидный цикл)

2. Образование глутамина из глутамата

3. Аминирование альфа-кетокислот с формированием аминокислот

Образование мочевины (Цикл Кребса-Гензелайта)

Удаление избытка NH 3 , образующегося при катаболизме аминокислот в тканях или под действием бактерий в кишечнике, достигается путем синтеза мочевины, которая выводится с мочой.

Характерные особенности цикла мочевинообразования

  • Это циклический процесс из пяти реакций, которые включают орнитин, цитруллин, аргинин и аспарагиновую кислоту.
  • Место синтеза: у млекопитающих полный цикл — печень.
  • Локализация ферментов : часть в митохондриях и частично в цитозоле.

За один оборот цикла один моль NH3 и один моль С02 преобразуются в один моль мочевины и регенерируется цитруллин, который действует в качестве катализатора. Один оборот цикла требует 3 моля АТФ, поэтому при дефиците кислорода уровень аммиака в крови повышается.

источник

Мочевина представляет собой конечный продукт метаболизма белков в организме. Из организма она выводится почками, с помощью клубочковой фильтрации.

Норма мочевины в крови человека равна 15 – 50 мг/дл (2,5 – 8,3 ммоль/л). Норма азота мочевины в крови 7,5 – 25 мг/дл (2,5 – 8,3 ммоль/л).

Подавляющая часть поступающих с пищей атомов азота в конечном итоге выводится из организма в виде мочевины, на долю которой приходится около половины азота крови и 80-90% азота мочи. Мочевина синтезируется в печени в орнитиновом цикле. Мочевина свободно проникает во все клетки, в том числе и в эритроциты, где ее концентрация составляет около 80% концентрации в плазме.

Мочевина выводится из организма главным образом через почки путем фильтрации в клубочках. Около половины профильтровавшейся мочевины реабсорбируется в проксимальном канальце. В нисходящем отделе петли Генле часть мочевины по концентрационному градиенту может снова выходить в просвет канальца. Собирательные трубки мозгового вещества почек под действием антидиуретического гормона (АДГ) значительно увеличивают проницаемость их стенки для мочевины, которая всасывается вместе с водой. Поэтому при снижении диуреза менее 2 мл/мин (когда увеличивается уровень АДГ в крови) выведение мочевины из организма низкое. Во время водного диуреза (более 3 мл/мин) мочевина хорошо выводится через почки.

Мочевина может выводиться из организма и экстраренально. Через пот и кал выводится менее 10% мочевины от общей концентрации в плазме. Однако при почечной недостаточности выведение мочевины через ЖКТ не очень эффективно, так как мочевина в кишечнике разрушается уреазой и образовавшийся аммиак повторно всасывается и проходит через портальную систему в кровь.

Здоровые почки могут выводить в несколько раз больше мочевины, чем ее синтезируется в организме, однако уровень в крови лишь изредка и незначительно опускается ниже нормальных величин. При слишком большой фильтрации увеличивается реабсорбция в канальцах почек. Возможно, это необходимо для того, чтобы поддержать на определенном уровне количество гуанидиновых группировок в организме. Вследствие реабсорбции в канальцах величина клиренса мочевины непостоянна, но всегда равна или меньше, чем у креатинина. Содержание мочевины может повышаться даже при незначительных повреждениях функции почек, нарушении кровотока в них и при увеличении ее продукции значительно раньше и легче, чем содержание других азотистых шлаков, например креатинина.

Мочевина сама по себе очень мало токсична. Ее нередко используют как лекарственный препарат — осмотический диуретик, вызывающий дегидратацию при лечении отека легких и мозга.

Состояние, когда концентрация мочевины в крови в несколько раз превышает нормальную, называется уремией.

Ее тяжесть определяется накоплением не самой мочевины, а других веществ, в частности калия и токсических производных гуанидина — гуанидинянтарной кислоты, метилгуанидина, гуанидилуксусной кислоты, которые появляются в организме вследствие нарушения нормального пути образования мочевины из аргинина. Вместе с тем следует иметь в виду, что мочевина, относительно легко проходя через мембрану клеток и будучи осмотически активным веществом, увлекает в клетки паренхиматозных органов связанную с ней воду. Это приводит к увеличению объема клеток и нарушению функционального состояния жизненно важных органов и тканей.

Существует несколько причин повышения уровня мочевины в крови (это состояние называется азотемия):

Содержание мочевины в крови может повышаться из-за употребления большого количества пищи, богатой белками, но такое повешение будет носить разовый характер, и при снижении количества потребляемого белка с пищей уровень мочевины придет в норму (надпочечная азотемия).

В случае неоднократного определения повышенного уровня мочевины в крови (более 50 мг/дл) диагностируется почечная азотемия – к ней приводят хронические пиелонефриты, гломерулонефриты, гидронефроз, туберкулез почки. При высоких значения мочевины в крови (более 130 ммоль/л) диагностируется острая почечная недостаточность.

Подпочечная азотемия связана с проблемами выведения мочи – аденома простаты, камни мочеполовой системы.

Креатинин это конечный продукт креатин-фосфатной реакции. Креатин, жизненно необходимый для работы мышечной ткани, синтезируется в печени, через кровь поступает в мышцы. В мышцах вступая в реакцию с фосфором, образуя креатинфосфат, с помощью которого осуществляется энергетическое взаимодействие между митохондриями и миофибриллами в клетках мышц. Поэтому количество креатинина зависит от объема мышечной массы человека. Вывод креатинина производится почками с помощью клубочковой фильтрации.

Креатинин образуется в организме из креатина. Синтез креатина происходит в два этапа. Первый этап осуществляется в почках, где из аргинина и глицина образуется предшественник креатина. Окончательное формирование креатина завершается в печени. Отсюда креатин через кровь поступает в мышцы, где образуется макроэргическое соединение креатинфосфат. При мышечном сокращении креатинфосфат разрушается с образованием АТФ и креатинина (количество креатина в мышцах значительно превышает количество креатинина в них).

Уровень креатина в норме в сыворотке крови у женщин — 27 — 71 мкмоль/л, e мужчин — 13 — 53 мкмоль/л.
В моче концентрация креатина в норме у женщин — 0 — 0,61 ммоль/сут, у мужчин — 0 — 0,3 ммоль/сут.

Референтные величины (норма) концентрации креатинина в крови:

Возраст Креатинин, мкмоль/л Креатинин, мг/дл
Новорождённые 27−88 0,3−1,0
У ребенка до 1 года 18−35 0,2−0,4
У детей от 1 года до 12 27−62 0,3−0,7
У подростков 44−88 0,5−1,0
У мужчин 62−132 0,7−1,4
У женщин 44−97 0,5−1,1

Состояние, когда креатинин в крови повышен свидетельствует о том, что креатинин не выводится из организма, это может быть следствием патологий почек с нарушением их функциональности (острая почечная недостаточность диагностируется при креатинине выше 2мг/дл, 200 – 500 мкмоль/л), сердечной недостаточности, нарушений функции щитовидной железы. Также высокий креатинин в крови возможен при приеме лекарственных препаратов (андрогены, ибупрофен, цефазолин, резерпин, цефаклор, сульфаниламиды, барбитураты, тетрациклин, аминогликозиды). Следует помнить, что концентрация креатинина в крови выше 200 мкмоль/л говорит о том, что около половины всех нефронов почки уже повреждены, поэтому для диагностики более ранних форм острой почечной недостаточности необходимо рассматривать динамику данного показателя, даже при небольшом превышении нормы (острая почечная недостаточность диагностируется также при повышении уровня креатинина на 50 мкмоль/л в сутки).

Хотя количество креатинина в плазме крови невелико по сравнению с содержанием других азотистых шлаков, определение его широко практикуется в лабораторной диагностике. Поскольку суточная экскреция креатинина относительно постоянна и в здоровых почках практически нет ни секреции, ни реабсорбции креатинина, он весь выделяется только фильтрацией в клубочках. При патологии почек небольшие его количества секретируются клетками проксимального канальца, в некоторых случаях (например, хроническая почечная недостаточность) эта величина достигает 30% по отношению к количеству креатинина, поступившего в просвет нефрона при фильтрации. При низкой скорости мочеотделения (менее 0,5 мл/мин) значительные количества креатинина могут реабсорбироваться. Однако в обычной клинической практике измерение клиренса эндогенного креатинина служит довольно точным отражением величины клубочковой фильтрации.
Увеличение количества креатинина наступает при потере значительного количества нефронов. Его концентрация увеличивается при поражении более 50% нефронов. Хотя определение и мочевины, и креатинина используют для оценки состояния почек, чтения результатов анализов очень различаются. В то время как уровень мочевины в крови чутко реагирует даже на небольшие функциональные изменения, креатинин долгое время остается в пределах нормы.

Снижение уровня креатинина встречается редко и возникает в результате применения глюкокортикоидов или заболевания скелетной мускулатуры (мышечные атрофии, миастении и т.д.).

Помимо этого креатинин понижен при голоданиях, резком снижении мышечной массы, беременности у женщин.

Мочевая кислота является конечным продуктов пуринового обмена, происходящего в почках человека (аденина, гуанина). Мочевая кислота содержится в печени, мозге, крови, моче и поте человека в виде урата (соль натрия) в высоких концентрациях, поэтому при даже незначительном ее превышении происходит кристаллизация солей.

Мочевая кислота плохо растворима в воде и кристаллы ее солей — ураты, откладываясь в суставах и мочевыводящих путях, служат причиной развития подагры и образования мочекислых камней в почках.

Уровень мочевой кислоты в норме у женщин — 119 — 238, а у мужчин — 119 — 297 мкмоль/л.

Норма мочевой кислоты в крови

Возраст кмоль/л мг/дл
у мужчин до 60 лет 0,26−0,45 4,4−7,6
у женщин до 60 лет 0,14−0,39 2,3−6,6
у мужчин старше 60 лет 0,25−0,47 4,2−8,0
у женщин старше 60 лет 0,21−0,43 3,5−4,2

Основная масса мочевой кислоты продуцируется печенью (до 0,5 — 1,0 г в сутки). Большая часть мочевой кислоты (до 80%) образуется в результате метаболизма эндогенных нуклеиновых кислот, лишь около 20% связано с пуринами, поступающими с пищей. Почки за сутки экскретируют около 0,5 г мочевой кислоты, 0,2 г удаляется через ЖКТ. Мочевая кислота свободно фильтруется в клубочках почки, в почечных канальцах подвергается как реабсорбции, так и секреции. В нормальных условиях до 98% профильтровавшейся мочевой кислоты реабсорбируется.

Циркадный ритм экскреции мочевой кислоты напоминает ритм выведения натрия — в ночные часы выведение в 2 раза меньше, чем утром (с 7 до 10 ч).

Повышение концентрации мочевой кислоты в крови выше нормы называется гиперурикемией

Если с первой причиной, когда гиперурикемия вызывается из-за большого содержания пуринов в пище, разобраться достаточно легко – нужно просто ограничить потребление красного мяса, печени и почек, рыбы, грибов, бобовых, чай, какао, шоколада и пива (также стоит отметить, что вообще для получения наиболее точного результата исследования за 3 суток до сдачи крови на анализ необходимо соблюдать малопуриновую диету), то о второй, когда нарушено образование и вывод мочевой кислоты или существует патология, которую нужно лечить, необходимо поговорить подробнее.

Гиперурикемия на фоне патологии свидетельствует либо о наличии в организме подагры либо определяется при B12-дефицитной анемии, лейкозе, пневмонии, туберкулезе, гепатите, сахарном диабете.

Подагру обычно делят на первичную, когда у повышенного накопления мочевой кислоты нет связи с заболеваниями и вторичную, в случае связи с патологией почек, гематологическими заболеваниями, раковыми опухолями, длительными голоданиями.

Первичная подагра развивается при замедленном выведении мочевой кислоты из организме (может быть связана с почечной недостаточностью) или при повышенном ее синтезе в почках. При этом сформировавшиеся в результате кристаллизации мочевой кислоты соли уратов откладываются в почках и суставах человека.

источник

Аммиак — это токсичное вещество, образующееся во всех тканях человеческого организма. Но самое большое его количество появляется в крови вследствие разрушения белка в кишечнике. Для вывода этого вещества из организма печень вначале преобразовывает его в мочевину, которая впоследствии выводится почками вместе с мочой.

Если уровень аммиака в крови повышен, то это, прежде всего, указывает на нарушения функции печени, хотя могут быть и другие причины.

Анализ крови на аммиак назначается в следующих случаях:

  • Для проверки здоровья печени при возникновении таких симптомов, как вялость, чрезмерная сонливость и тремор.
  • Для проверки динамики лечения цирроза печени или гепатита.
  • Для составления прогноза при печёночной недостаточности.
  • Для проверки состояния печени при проведении химиотерапии.
  • При подозрении на синдром Рея у детей.
  • При ухудшении состояния здоровья у пациентов, страдающими самыми различными хроническими заболеваниями.
  • При наличии симптомов нейромышечных и мозговых расстройств.

Для того чтобы получить достоверные показатели нужно правильно подготовиться к сдаче анализа на аммиак в крови. За восемь часов до его проведения необходимо:

  • Отказаться от еды и питья.
  • Воздержаться от алкоголя и курения.
  • Исключить повышенные физические нагрузки.

Очень важно предварительно проинформировать доктора о принимаемых медикаментозных препаратах. Считается, что более точные показатели получают на базе артериальной крови. Для этого забор, чаще всего, выполняется из артерии, которая находится на запястье с внутренней стороны.

Но на свое усмотрение врач может использовать плечевую или бедренную артерию. В любом случае процедура довольна болезненная в силу того, что артерии находятся достаточно глубоко в тканях и окружены нервными окончаниями. В связи с этим допускается применять местную анестезию.

Как только крови будет набрано достаточно, игла аккуратно вынимается, а место укола закрывается тампоном, после чего обязательно накладывается плотная повязка не менее чем на 10 минут. Важно помнить, что в течение 10 часов после процедуры нужно исключить подъем тяжестей.

Допускается брать кровь для анализа также из вены. Это менее болезненная процедура. Рука выше локтя зажимается жгутом, и когда вены, расположенные ниже, наливаются кровью, выполняется забор крови. По окончании процедуры к месту укола прикладывается тампон и рука сгибается в локте на несколько минут.

Результаты анализов, как правило, готовы уже через 12 часов. Нормативные значения аммиака в крови зависят от возраста человека и составляют:

  • Для новорожденных — 64-107 мкмоль/л.
  • Для малышей в возрасте до 2 недель — 56-92 мкмоль/л.
  • Для детей старше 1 месяца — 21-50 мкмоль/л.
  • Для взрослых — 11-32 мкмоль/л.

Ели показатели аммиака в крови превышают допустимую норму, то это состояние называется гипераммониемией. Повышенный показатель у новорожденных объясняется низкой активностью ферментов, которые участвуют в переработке этого вещества в мочевину. Уровень аммиака может быть повышен в силу врожденных и приобретенных причин.

Врожденная гипераммониемия может проявляться как сразу после рождения ребенка, так и после введения в рацион малыша белковой пищи. Основными симптомами является снижение аппетита и возникновение рвоты. Кроме этого, у детей наблюдаются сбои в мозговой деятельности. При показателе, превышающем 176 ммоль/л развивается кома.

Самыми распространенными причинами развития приобретенной гипераммониемии является нарушение функций печени вследствие цирроза, онкологии или вирусного гепатита. Повышение уровня аммиака также наблюдается при кишечных и желудочных кровотечениях, а также почечной и сердечной недостаточности.

Таким образом, анализ на определение уровня аммиака в крови очень важен для подтверждения диагноза многих серьезных заболеваний. Острое развитие гипераммониемии требует срочной медикаментозной коррекции и пересмотра рациона питания. Дальнейшая терапия определяется причинами, которые привели к отклонению от нормативных показателей.

источник

Первичная гипераммонемия является метаболическим заболеванием, связанным с нарушениями мочевинного цикла. Его лечение основано на использовании низкобелковой и высококалорийной диеты и приема лекарств, которые снижают уровень аммиака в крови. Важное значение имеет также интенсивная гидратация организма.

Аммиак образуется в организме человека как побочный продукт расщепления белков в кишечнике. Он разрушается в печени для мочевины и глутамина — так называемого мочевины. Он удаляется из организма вместе с мочой. Гипераммонемия означает повышенный уровень сывороточного аммиака, то есть нарушения в процессе метаболизма и удаления. В зависимости от причины различают два типа этого заболевания: первичные и вторичные с другой этиологией.

Гипераммонемия — это метаболическое расстройство, характеризующееся повышенным уровнем аммиака в крови , Он обнаруживается после превышения 80 мкмоль/л у взрослых и 110 мкмоль/л у новорожденных. Существует:

  • первичная гипераммонемия— вызванная генетическими мутациями, которые ответственны за бездеятельность или низкую активность ферментов, участвующих в цикле мочевины; наиболее часто цитируемый пример — гипераммонемия типа II, то есть врожденный ОТК-дефицит — транскарбамат орнитина; заболевание сочетается с сексом — мужчины с большей вероятностью заболевают, чем женщины; новорожденный, страдающий гипераммонемией, производит впечатление здорового ребенка сразу после рождения, и заболевание часто проявляется через 2-3 дня;
  • вторичная гипераммонемия— вызванная условия, такие как lizynuryczna непереносимость белка полосы гиперинсулинемия-гипераммониемии, чрезмерное производство аммиака из-за повышенной активности мышц, запор и замедленно кишечного транзита, что способствует повышенной ферментации кишечных инфекций, кишечные бактерии, имеющие уреазы (фермент, который катализирует реакцию гидролитического разложения мочевины на аммиак и углекислый газ), использование определенных лекарств, синдром HHH (гипернейринемия, гипераммонемия, гомоцитуллемия), печеночная недостаточность, острая или хроническая почечная болезнь; это может быть следствием употребления наркотиков, включая курение и употребление алкоголя в избытке; может развиться в ходе синдрома Рейя.

Накопление аммиака, за исключением сыворотки, также происходит в головном мозге, потому что это соединение показывает способность проникать через гематоэнцефалический барьер. Как следствие, может произойти повреждение головного мозга и развитие органических изменений — энцефалопатия. Пациенты женского пола hyperammonaemias дети подвергаются недоразвитием интеллектуальной (умственной отсталости), парезы, задержка роста и церебральным параличом.

Высокий уровень аммиака в организме маленького ребенка выявили низкую физическую активность, отсутствие реакции на раздражители, питание отвращение трудности всасывание грудь, рвота, тошнотаб>неконтролируемые движения тела, респираторный дистресс (первая гипервентиляция, или тахипноэ, а гиповентиляции, т.е. брадипноэ), или проблемы с поддержанием правильная температура тела.

Кроме того, симптомы избыточного количества аммиака в организме в более позднем возрасте, среди прочего, включают тремор и вялость мышц, головные боли и головокружение, спутанность сознания, сонливость, нарушения памяти, замешательство, а иногда и противоположность — агитации и агрессии. Бывают случаи, когда высокие уровни аммиака в организме приводят к коме и даже смерти. Тяжелые симптомы гипераммониемии могут имитировать психические расстройства, которые могут значительно осложнить диагноз.

Как уменьшить уровень аммиака в крови?очень важен в лечении гипераммониемии является диетой с ограниченным предложением белка. В случае маленьких детей используются специальные заменители молока с повышенной калорийностью. Однако следует иметь в виду, что неправильная сбалансированная диета может привести к растрате тела. В диете с низким содержанием белка ежедневное потребление белка не должно превышать 50 г, а затем обеспечивать 6-10% потребности в энергии. Лучше всего выбирать животный белок с высокой биологической ценностью. Кроме того, интенсивная гидратация важна для обеспечения правильного функционирования почек.

При лечении гипераммонемии применяется фармакотерапия — препараты, снижающие концентрацию аммиака. В частности, используют аммоний, глицеринфенилбутират и препараты, содержащие фенилбутират натрия. Иногда также необходим гемодиализ. Это процедура для очистки крови от токсинов и других вредных веществ, таких как аммиак, во время которого кровь циркулирует между устройством (так называемой искусственной почкой) и больным. Кровь очищается, когда она протекает через диализатор.

Существует необходимость госпитализации у пациентов с тяжелым гипераммонемическим эпизодом. Потребление прерывистого белка требуется в течение примерно 48 часов.Калории доставляются путем внутривенного введения глюкозы и липидов.

Тест на содержание аммиака в крови

Тест на аммиак крови производится из венозной крови. Образец берется из локтевой вены. Оценка аммиака в крови был использован в диагностике заболеваний печени и дефицитом фермента цикла мочевины врожденная.

Нормальные уровни аммиака крови 16-60 ммоль/л (27-102 мг/дл) в течение męska и 11-51 мкмоль/л (19-87 мкг/дл)для женщин. У новорожденных концентрация аммиака физиологически выше, чем у взрослых.

1. Палладино А.А., Стэнли С.А., Синдром гиперинсулинизма/гипераммонемии, «Обзоры в эндокринных и метаболических расстройствах», 2010, 11 (3), с. 171-178.

2. Gumułka W.S., Rewerski W., Энциклопедия здоровья. Том 2, Варшава, PWN, 1999.

3. Арнольд-Алмараз К., Оливарес-Сандовал З., Ревилла-Эстивилл Н.Ф. et al., «Управление гипермономией у детей», «Acta Pediátrica de México», 2005, 26 (6), с. 313-324.

источник

Аммиак в крови — лабораторный показатель развития печеночной энцефалопатии и печеночной недостаточности.

1% NH3 в водной среде крови циркулирует в свободной форме, остальное — в виде NH4 + (NH3+H + ), поэтому можно применять термины «катион аммония«, «аммониовый катион«.

конечный продукт обмена белков и аминокислот. В незначительных количествах его производят все ткани, а в кишечнике микрофлора (в ходе гниения белков) активно синтезирует значительные количества аммиака. Это приводит к тому, что в портальной вене, собирающей кровь от кишечника, концентрация NH3 намного выше.

Нейтрализуется предпочтительно в печени, в цикле мочевины (орнитиновый цикл, образуется мочевина) и частично в цикле глутамина (во всех тканях, образуется глутамин). Если аммиак нейротоксичен, то мочевина безвредна для организма и может быть легко выведена почками. В моче также есть минимальные количества аммиака почечного происхождения (при расщеплении глутамина).

Физиологический уровень аммиака в крови очень низкий, около 10-20 мг/100 мл.

Если аммиак из тела не удалить, то повысится его концентрация в плазме крови, данное состояние называется гипераммониемия. Причины недостаточного выведения аммиака — результат врожденного или приобретенного нарушения структуры или функции печени.

Аммиак — яд для нервной ткани, т.е. нейротоксичен и при высоких концентрациях в плазме крови развивается энцефалопатия. Гипераммониемия в 90% случаев сопровождает печеночную энцефалопатию.

  • сонливость, заторможенность или повышенная возбудимость
  • снижение веса
  • рвота
  • частое, прерывистое дыхание
  • судороги
  • нарушения походки
  • снижение умственных способностей (пациент не может сложить звездочку из спичек)
  • неадекватное поведение
  • головная боль

Результат исследования плазмы (сыворотка не пригодна) на аммиак в значительной мере зависит от правильности взятия крови для анализа (безвоздушная среда в пробирках, полное заполнение пробирки, соответствующий антикоагулянт, отсутствие гемолиза образца), способа и условий транспортировки, скорости выполнения анализа (до 20 минут), загрязнения потом от пациента (в поте в 10 раз выше уровень аммиака), курение (пациента и того, кто проводил сбор крови).

Эритроциты содержат в 2-3 раза больше аммиака, поэтому гемолизированные образцы нельзя исследовать.

  • симптомы нейромышечных и мозговых расстройств
  • хроническая патология печени
  • острые заболевания печени
  • агрессивная химиотерапия и лечение вальпроевой кислотой
  • новорожденным со следующими симптомами — нервно-мышечная возбудимость или заторможенность, частая рвота, судороги (особенно после вирусного заболевания)
  • взрослым при психологических и неврологических нарушениях, которые проявляются беспокойством, дезориентацией, сонливостью и даже комой
  • нарушение сознания у взрослого или ребенка, если причина не известна
  • подозрение на синдром Рея у детей
  • резкое ухудшение общего состояния у лиц, как с болезнями печени, так и сердца, почек, легких
  • оценка успешность лечения церебральных расстройств при печеночной недостаточности
  • новорожденные дети 0-1 день — 0,0–144,0
  • новорожденные дети 1-6 день — 0,0–134,0
  • новорожденные дети от 6 дней до 6 недель — 0,0–90,0
  • дети и взрослые — 0,0–60,0

Норма аммиака в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.

  • повышают — физические упражнения и мышечная нагрузка, белковое питание, тетрациклины, гепарин, морфин, наркотические препараты

1. Врожденная гипераммониемия — симптомы гипераммониемии присутствуют от рождения или введения белковой пищи. У новорожденных проявляется снижением аппетита, рвотой, приступами судорог и летаргией. Кома развивается при уровне аммиака выше 176 ммоль/л.

— первичный дефект или недостаточность ферментов цикла мочевины

  • N-ацелилглутамат синтетазы
  • карбамоилфосфат синтетазы
  • орнитинтранскарбамоилазы (гиперорнитемия II типа)
  • аргининсукцинат синтетазы ( цитруллинемия I типа, цитруллинемия II типа)
  • аргининосукцинат лиазы (аргининянтарная ацидурия)
  • аргиназы (гипераргинемия)

В некоторых случаях заболевания не проявится после рождения, а лишь с введением прикормов, белковой диетой или при инфекционном заболевании; аммиак повышается до 500‑2000 ммоль/л.

— вторичный дефицит ферментов цикла мочевины вызванный одновременным другим метаболическим заболеванием

  • аминоацидемия — наследственное заболевание, дефект фермента в метаболизме разветвленных аминокислот (пропионатовая, метилмалоновая, изовалеровая ацидемия), показатель аммиака в крови 100-200 мкмоль/л
  • нарушение окисления жирных кислот — дефицит ферментов бета-окисления или нарушение карнитин-пальмитоиловой трансферразной системы, симптомы появляются только при голодании, аммониемия выше 100 мкмоль/л или при остром инфекционном заболевании
  • нарушение обмена пирувата — дефицит пируватдегидрогеназного комплекса, не всегда протекает с повышением аммиака в крови

Все описанные выше заболевания сопровождаются метаболическим ацидозом, повышением анионной разницы, кетонемией и кетоурией.

2. Приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови

— повреждение печени — занимает первое место среди причин гипераммониемии, снижаются возможности синтеза мочевины и глутамина из аммиака и он остается в крови; характерно для хронических заболеваний печени.

  • хроническая печеночная недостаточность в результате цирроза
  • тяжелые отравления, например, бледной поганкой
  • острая печеночная недостаточность с массивным разрушением ткани печени — острый вирусный гепатит, гипоксия (тромбоз воротной вены)
  • портальная гипертензия — кровь на попадает в печень
  • порто-кавальный или сплено-ренальный шунт
  • не осложненный острый гепатит — аммиак остается в норме, при средней тяжести — повышается до 60 мкмоль/л, при некротизирующей форме — превышает 80 мкмоль/л
  • активная форма хронического гепатита — аммиак выше 60 ммоль/л, повышение значит активацию воспалительного процесса и коррелирует с активностью АЛТ, АЛТ, ГГТ, иммуноглобулинов A и G (IgA, IgG).
  • синдром Рея — до 100-350 ммоль/л
  • острый жировой гепатоз беременных
  • белковая пища на фоне хронического или острого гепатита также приводит к росту показателя.

— другие приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови

  • химиотерапия в т.ч. и без повреждения функции печени, до 70-350 ммоль/л
  • лечение препаратами с вальпроевой кислотой — у каждого 5-го ребенка наблюдают временное повышение аммиака, при одновременном применении других противосудорожных препаратов — риск повреждения головного мозга значительно выше, вплоть до комы
  • инфекция мочевыводящих путей — бактерии, расщепляющие мочевину (например, Proteus mirabilis) вырабатывают аммиак, который через канальцы попадает в кровь
  • низкий вес при рождении (меньше 2500 грамм) — безсимптомная гипераммониемия, концентрация в 2 раза выше нормы, но возвращается к ней 3-4 недели спустя
  • транзиторная гипераммониемия новорожденных — редко у детей рожденных раньше срока, нормализация за 2 дня
  • после использования ионообменных смол аммониевого цикла — при лечении отеков или асцита
  • состояния, сопровождающиеся метаболическим алкалозом
  • гемолитическая анемия новорожденных
  • гемолитическая анемия у взрослых
  • желудочно-кишечное кровотечение
  • хроническая почечная недостаточность
  • острый лейкоз
  • после переливания крови, трансплантации костного мозга

Гипераммониемия у взрослого человека всегда сочетается с симптомами печеночной энцефалопатии (при концентрации выше 88 мкмоль/л) и всегда предшествует появлению симптомов.

источник

Аммиак в крови — лабораторный показатель развития печеночной энцефалопатии и печеночной недостаточности.

1% NH 3 в водной среде крови циркулирует в свободной форме, остальное — в виде NH 4 + (NH 3 +H + ), поэтому можно применять термины «катион аммония«, «аммониовый катион«.

конечный продукт обмена белков и аминокислот. В незначительных количествах его производят все ткани, а в кишечнике микрофлора (в ходе гниения белков) активно синтезирует значительные количества аммиака. Это приводит к тому, что в портальной вене, собирающей кровь от кишечника, концентрация NH 3 намного выше.

Нейтрализуется предпочтительно в печени, в цикле мочевины (орнитиновый цикл, образуется мочевина) и частично в цикле глутамина (во всех тканях, образуется глутамин). Если аммиак нейротоксичен, то мочевина безвредна для организма и может быть легко выведена почками. В моче также есть минимальные количества аммиака почечного происхождения (при расщеплении глутамина).

Физиологический уровень аммиака в крови очень низкий, около 10-20 мг/100 мл.

Если аммиак из тела не удалить, то повысится его концентрация в плазме крови, данное состояние называется гипераммониемия. Причины недостаточного выведения аммиака — результат врожденного или приобретенного нарушения структуры или функции печени.

Аммиак — яд для нервной ткани, т.е. нейротоксичен и при высоких концентрациях в плазме крови развивается энцефалопатия. Гипераммониемия в 90% случаев сопровождает печеночную энцефалопатию.

  • сонливость, заторможенность или повышенная возбудимость
  • снижение веса
  • рвота
  • частое, прерывистое дыхание
  • судороги
  • нарушения походки
  • снижение умственных способностей (пациент не может сложить звездочку из спичек)
  • неадекватное поведение
  • головная боль

Результат исследования плазмы (сыворотка не пригодна) на аммиак в значительной мере зависит от правильности взятия крови для анализа (безвоздушная среда в пробирках, полное заполнение пробирки, соответствующий антикоагулянт, отсутствие гемолиза образца), способа и условий транспортировки, скорости выполнения анализа (до 20 минут), загрязнения потом от пациента (в поте в 10 раз выше уровень аммиака), курение (пациента и того, кто проводил сбор крови).

Эритроциты содержат в 2-3 раза больше аммиака, поэтому гемолизированные образцы нельзя исследовать.

  • симптомы нейромышечных и мозговых расстройств
  • хроническая патология печени
  • острые заболевания печени
  • агрессивная химиотерапия и лечение вальпроевой кислотой
  • новорожденным со следующими симптомами — нервно-мышечная возбудимость или заторможенность, частая рвота, судороги (особенно после вирусного заболевания)
  • взрослым при психологических и неврологических нарушениях, которые проявляются беспокойством, дезориентацией, сонливостью и даже комой
  • нарушение сознания у взрослого или ребенка, если причина не известна
  • подозрение на синдром Рея у детей
  • резкое ухудшение общего состояния у лиц, как с болезнями печени, так и сердца, почек, легких
  • оценка успешность лечения церебральных расстройств при печеночной недостаточности
  • новорожденные дети 0-1 день — 0,0–144,0
  • новорожденные дети 1-6 день — 0,0–134,0
  • новорожденные дети от 6 дней до 6 недель — 0,0–90,0
  • дети и взрослые — 0,0–60,0

Норма аммиака в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.

  • повышают — физические упражнения и мышечная нагрузка, белковое питание, тетрациклины, гепарин, морфин, наркотические препараты
  • концентрация аммиака выше в капиллярной крови выше, чем в артериальной
  • у новорожденных показатель выше, поскольку у них на 50% ниже активность ферментов цикла мочевины, взрослых норм они достигают за 6 месяцев
  • для снижения синтеза кишечного аммиака применяют антибиотик неомицин
  • препарат лактулозы нарушает всасывание аммиака в кишечнике и препятствует его образованию кишечной флорой, поэтому его широко применяют для лечения печеночной энцефалопатии

1. Врожденная гипераммониемия — симптомы гипераммониемии присутствуют от рождения или введения белковой пищи. У новорожденных проявляется снижением аппетита, рвотой, приступами судорог и летаргией. Кома развивается при уровне аммиака выше 176 ммоль/л.

— первичный дефект или недостаточность ферментов цикла мочевины

  • N-ацелилглутамат синтетазы
  • карбамоилфосфат синтетазы
  • орнитинтранскарбамоилазы (гиперорнитемия II типа)
  • аргининсукцинат синтетазы ( цитруллинемия I типа, цитруллинемия II типа)
  • аргининосукцинат лиазы (аргининянтарная ацидурия)
  • аргиназы (гипераргинемия)

В некоторых случаях заболевания не проявится после рождения, а лишь с введением прикормов, белковой диетой или при инфекционном заболевании; аммиак повышается до 500‑2000 ммоль/л.

— вторичный дефицит ферментов цикла мочевины вызванный одновременным другим метаболическим заболеванием

  • аминоацидемия — наследственное заболевание, дефект фермента в метаболизме разветвленных аминокислот (пропионатовая, метилмалоновая, изовалеровая ацидемия), показатель аммиака в крови 100-200 мкмоль/л
  • нарушение окисления жирных кислот — дефицит ферментов бета-окисления или нарушение карнитин-пальмитоиловой трансферразной системы, симптомы появляются только при голодании, аммониемия выше 100 мкмоль/л или при остром инфекционном заболевании
  • нарушение обмена пирувата — дефицит пируватдегидрогеназного комплекса, не всегда протекает с повышением аммиака в крови

Все описанные выше заболевания сопровождаются метаболическим ацидозом, повышением анионной разницы, кетонемией и кетоурией.

2. Приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови

— повреждение функции печени — занимает первое место среди причин гипераммониемии, снижаются возможности синтеза мочевины и глутамина из аммиака и он остается в крови; характерно для хронических заболеваний печени.

  • хроническая печеночная недостаточность в результате цирроза
  • тяжелые отравления, например, бледной поганкой
  • острая печеночная недостаточность с массивным разрушением ткани печени — острый вирусный гепатит, гипоксия (тромбоз воротной вены)
  • портальная гипертензия — кровь на попадает в печень
  • порто-кавальный или сплено-ренальный шунт
  • не осложненный острый гепатит — аммиак остается в норме, при средней тяжести — повышается до 60 мкмоль/л, при некротизирующей форме — превышает 80 мкмоль/л
  • активная форма хронического гепатита — аммиак выше 60 ммоль/л, повышение значит активацию воспалительного процесса и коррелирует с активностью АЛТ, АЛТ, ГГТ, иммуноглобулинов A и G (IgA, IgG).
  • синдром Рея — до 100-350 ммоль/л
  • острый жировой гепатоз беременных
  • белковая пища на фоне хронического или острого гепатита также приводит к росту показателя.

— другие приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови

  • химиотерапия в т.ч. и без повреждения функции печени, до 70-350 ммоль/л
  • лечение препаратами с вальпроевой кислотой — у каждого 5-го ребенка наблюдают временное повышение аммиака, при одновременном применении других противосудорожных препаратов — риск повреждения головного мозга значительно выше, вплоть до комы
  • инфекция мочевыводящих путей — бактерии, расщепляющие мочевину (например, Proteus mirabilis) вырабатывают аммиак, который через канальцы попадает в кровь
  • низкий вес при рождении (меньше 2500 грамм) — безсимптомная гипераммониемия, концентрация в 2 раза выше нормы, но возвращается к ней 3-4 недели спустя
  • транзиторная гипераммониемия новорожденных — редко у детей рожденных раньше срока, нормализация за 2 дня
  • после использования ионообменных смол аммониевого цикла — при лечении отеков или асцита
  • состояния, сопровождающиеся метаболическим алкалозом
  • гемолитическая анемия новорожденных
  • гемолитическая анемия у взрослых
  • желудочно-кишечное кровотечение
  • хроническая почечная недостаточность
  • острый лейкоз
  • после переливания крови, трансплантации костного мозга

Гипераммониемия у взрослого человека всегда сочетается с симптомами печеночной энцефалопатии (при концентрации выше 88 мкмоль/л) и всегда предшествует появлению симптомов.

источник

Аммиак является токсичнымсоединением, находящимся в крови в относительно небольших концентрациях (11,0-32,0 мкмоль/л). Симптомы аммиачного отравления проявляются при превышении этих пределов всего в 2-3 раза. Предельно допустимый уровень аммиака в крови 60 мкмоль/л. При повышении концентрации аммиака (гипераммониемия) до предельных величин может наступить кома и смерть. При хронической гипераммониемии развивается умственная отсталость.

Гипотезы токсичности аммиака

Токсичность аммиака обусловлена следующими обстоятельствами:

1. Связывание аммиака при синтезе глутамата вызывает отток α-кетоглутарата из цикла трикарбоновых кислот, при этом понижается образование энергии АТФ и ухудшается деятельность клеток.

2. Ионы аммония NH4 + вызывают защелачиваниеплазмы крови. При этом повышается сродство гемоглобина к кислороду (эффект Бора), гемоглобин не отдает кислород в капиллярах, в результате наступает гипоксия клеток.

3. Накопление свободного иона NH4 + в цитозоле влияет на мембранный потенциал и работу внутриклеточных ферментов – он конкурирует с ионными насосами для Na + и K + .

4. Продукт связывания аммиака с глутаминовой кислотой – глутамин –является осмотически активным веществом. Это приводит к задержке воды в клетках и их набуханию, что вызывает отек тканей. В случае нервной ткани это может вызвать отек мозга, кому и смерть.

5. Использование α-кетоглутарата и глутамата для нейтрализации аммиака вызывает снижение синтеза γ-аминомасляной кислоты (ГАМК), тормозного медиатора нервной системы.

Наследственные и приобретенные формы гипераммониемий

Приобретенные формы

Приобретенная (вторичные) гипераммониемия развивается вследствие заболеваний печениивирусных инфекций. В крайне тяжелых случаях она проявляется как тошнота, рвота, судороги, нечленораздельная речь, затуманивание зрения, тремор, нарушение координации движений.

Наследственные формы

Наследственные формы гипераммониемии вызваны генетическим дефектом любого из пяти ферментов синтеза мочевины. Соответственно ферменту заболевание делится на пять типов. Первичными признаками гипераммониемий являются сонливость, отказ от пищи, рвота, беспокойство, судороги, нарушение координации движений, тахипноэ, дыхательный алкалоз. Могут развиться печеночная недостаточность, легочные и внутричерепные кровоизлияния.

Наиболее частой является гипераммониемия типа II, связанная с недостатком орнитин-карбамоилтрансферазы. Заболевание рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. У матери также наблюдается гипераммониемия и отвращение к белковым продуктам. При полном дефекте фермента наследственные гипераммониемии имеют раннее начало (в период до 48 часов после рождения).

Лабораторнымкритерием гипераммониемий является накопление глутамина (в 20 и более раз) и аммиака в крови, ликворе и моче.

Основа лечениягипераммониемий сводится к ограничению белка в диете, уже это позволяет предотвратить многие нарушения мозговой деятельности.

Сначала аммиак требуется обезвредить

Так как аммиак является чрезвычайно токсичным соединением, то в тканях существуют несколько реакций связывания (обезвреживания) аммиака – синтез глутаминовой кислоты и глутамина, синтез аспарагина, синтез карбамоилфосфата:

· синтез глутаминовой кислоты (восстановительное аминирование) – взаимодействие α-кетоглутарата с аммиаком. Реакция по сути обратнареакции окислительного дезаминирования, однако в качестве кофермента используется НАДФН. Происходит практически во всех тканях, кроме мышечной, но имеет небольшое значение, т.к. для глутаматдегидрогеназы предпочтительным субстратом является глутаминовая кислота и равновесие реакции сдвинуто в сторону α-кетоглутарата,

Реакция синтеза глутаминовой кислоты

· синтез глутамина – взаимодействие глутамата с аммиаком. Является главным способом уборки аммиака, наиболее активно происходит в нервной и мышечной тканях, в почках, сетчатке глаза, печени. Реакция протекает в митохондриях.

Реакция синтеза глутамина

Образование большого количества глутамина обеспечивает высокие концентрации его в крови (0,5-0,7 ммоль/л).

Так как глутамин проникает через клеточные мембраны путем облегченной диффузии, то он легко попадает не только в гепатоциты, но и в другие клетки, где есть потребность в аминогруппах. Азот, переносимый глутамином, используется клетками для синтеза пуринового и пиримидинового колец, гуанозинмонофосфата (ГМФ), аспарагина, глюкозамино-6-фосфата (предшественник всех остальных аминосахаров).

· синтез аспарагина – взаимодействие аспартата с аммиаком. Является второстепенным способом уборки аммиака, энергетически невыгоден, т.к. при этом тратятся 2 макроэргические связи,

Реакция синтеза аспарагина

· синтез карбамоилфосфата в митохондриях печени – реакция является первой в процессе синтеза мочевины, средства для удаления аммиака из организма.

источник

Аммиак образуется при употреблении любых концентрированных белков
Как правило при употреблении мяса, так как люди именно его едят более всего

Но также он есть продуктом промежуточного распада при употреблении любых высокомолекулярных концентрированных белков

бобовые
рыба
молочный белок
глютен и др

Отводить аммиак в натуропатии можно такими препаратами как

Вся продукция Тенториум улучшает метаболизм и нормализует биохимические процессы

Но для отвода токсинов лучше всего, конечно Апихит

Мама Оля врач-невролог и хочет убрать мясо из рациона своего и ребенка

Но я хочу попробовать убрать мясо совсем
Потому как плюсов от него не вижу
У дочки оно плохо переваривается
Хочу заменить растительным белком
Мы пока на натуропатии
Но те препараты не спасают
Облегчают немного состояние
Аммиак всегда при мясной пище
Мышц нет, сколько бы мы мяса не ели
А вот аммиака хоть отбавляй
Аммиак очень токсичен для ЦНС, поэтому я решила попробовать восстановление без него (мяса)

Также познакомьтесь со статьями по подходящим нашим детям выводящим препаратам или сорбентам

Немного теории про аммиак

Очень часто у маленьких аутистов и у других особенных детей повышен уровень аммиака в организме
И даже если явных признаков проблемы нет (обычно моча ребенка пахнет аммиаком, но она может и не издавать явного запаха)
Желательно все же проверить уровень аммиака
Получается, данный вопрос актуален для каждого родителя, чей ребенок имеет те или иные отклонения в развитии
Как говорится, «предупрежден – значит, вооружен»
В этой статье я расскажу вам все, что важно знать об аммиаке и, возможно, вы посмотрите на восстановление своего сына или дочери с принципиально иной стороны

Это нитрид водорода, который имеет химическую формулу NH3и представляет собой газ без цвета, но имеющий резкий узнаваемый запах
Вспомните «аромат» нашатырного спирта!
Будучи очень слабой кислотой, это химическое вещество взаимодействует с металлами, образуя, таким образом, соли – нитриды, имиды, амиды
Также аммиак вступает в химические реакции с кислотами, в результате чего получаются соли аммония

Нельзя сказать, что это однозначно вредное для нас вещество, так как оно играет важную роль в азотистом обмене живых существ
В данном случае аммиак выступает источником азота, который, несмотря на большую концентрацию в атмосфере, живые существа брать оттуда не способны
Именно по этой причине синтезу аминокислот и нуклеотидов должен предшествовать так называемый процесс «фиксации азота»
В ряде случаев живые организмы получают аммиак при помощи особых ферментов
Некоторые растения черпают его из почвы, куда он попадает через органические выделения других существ

Кроме того, интересующее нас химическое вещество – побочный продукт обмена аминокислот
В человеческом организме оно должно превращаться в мочевину, которая, по сравнению с аммиаком, менее токсична
Данный процесс происходит в печени и представляет собой цепочку взаимосвязанных и последовательных реакций, получивших название «цикл мочевины»

Вполне естественно, что при различных нарушениях этого жизненно важного органа указанный биологический процесс нарушается – то есть, печень не способна обезвреживать аммиак и превращать его в менее опасную для организма мочевину
Так, уровень аммиака в крови повышается, что приводит к развитию серьезного недуга – гипераммониемии

Это нарушение обмена веществ, которое выражается в недостаточности цикла ферментов мочевины и в результате которого происходит отравление организма аммиаком
Значительное превышение нормы аммиака в крови (о предельно допустимом уровне данного вещества в организме я скажу чуть ниже) может повлечь за собой состояние комы и даже летальный эффект
Если же гипераммониемия приобретает хроническую форму, то это грозит умственной отсталостью

Существует также некое пограничное состояние, которое наблюдается у ряда новорожденных детей в процессе их адаптации к новым условиям после рождения
Как правило, такая транзиторная гипераммониемия проявляется у малышей на 2-3 сутки жизни
Чаще всего она поражает недоношенных младенцев, которые, к тому же, страдают задержкой внутриутробного развития, однако некоторый процент заболевания может быть и у детей, рожденных в срок

Явными признаками транзиторной гипераммониемии являются

Вялость
Слабый мышечный тонус
Слабая реакция зрачков на свет
Отсутствие аппетита
Нарушения дыхания
Наличие желтухи
Обезвоживание организма

Более тяжелые формы болезни могут сопровождаться состоянием ступора или даже комы
Основной причиной развития данного недуга врачи считают кислородное голодание ребенка во время беременности и родов

Также имеют место и тяжелые генетические формы гипераммониемии, которые развиваются вследствие врожденного, часто наследственного дефекта одного из 5 ферментов, принимающих участие в цикле мочевины
В этом случае среди основных симптомов гипераммониемии выделяются уже перечисленные выше

Состояние сонливости
Отсутствие аппетита
Нарушение координации движений
Рвота
Судороги
Наличие темных кругов под глазами
Учащенное поверхностное дыхание
Нарушение кислотно-щелочного баланса организма из-за переизбытка щелочей

Кроме того, гипераммониемия может сопровождать некоторые другие заболевания, такие, как

повышенный катаболизм белков
гнойные процессы в организме
гангрена
сепсис
сахарный диабет
тиреотоксикоз и др.

Если организм не выводит мочевину вовремя, то ее уровень в крови значительно возрастает, а цикл ее производства начинает работать в прямо противоположную сторону
То есть, чрезмерное количество мочевины перерабатывается почками обратно в углекислый газ и аммиак и, таким образом, происходит аммиачное отравление

Чаще всего встречается недостаток орнитин-карбамоилтрансферазы, который способствует развитию гипераммониемии второго типа
В этом случае мать ребенка, страдающего данным недугом, также болеет гипераммониемией и испытывает отвращение к белоковой пище

Это что касается врожденной формы гипераммониемии, но случается и так, что болезнь приобретается человеком в течение жизни
Цирроз печени, сильная ее зашлакованность, другие ее повреждения, а также врожденные генетические ферментативные нарушения на любом из этапов цикла мочевины

Если упустить из виду повышеннуюконцентрацию аммиака в крови, то болезнь может проявиться следующими симптомами

Тошнотой, доходящей до рвоты
Судорожными состояниями
Речевыми проблемами
Пеленой перед глазами
Дрожанием конечностей
Раскоординацией движений

Норма аммиака в крови – это довольно небольшие концентрации, не превышающие 11-32 мкмоль/литр
Если указанные параметры увеличены в два-три раза, то имеет место аммиачное отравление
Максимальная граница данного вещества в крови составляет 60 мкмоль/литр, однако нередко лаборатории считают нормой 78-80 указанных единиц

Показателем большого количества аммиака в организме также является накопление в нем аминокислоты глутамин
О явных проблемах можно говорить, если норма ее превышена в двадцатьраз и более того

Как показывает практика, родители особенных детей не очень-то задумываются об этой проблеме, пока не чувствуют запах аммиака у ребенка во время его мочеиспусканий
В этом случае моча имеет резкий запах нашатырного спирта
Да, аммиак в моче у ребенка – явный показатель того, что вам пора сдать анализ на уровень данного вещества
Однако именно анализ крови на аммиак, а не исследование мочи (так как высокий уровень данного вещества в ней может быть вследствие ацидоза) может дать наиболее полную картину нарушения азотистого обмена в организме
Для наиболее полной диагностики лучше сдать и кровь, и мочу на анализ

Не все лаборатории делают такие анализы

Если в вашем городе нет подобной услуги, попробуйте сдать тест на мочевину и мочевую кислоту – их повышенный уровень говорит о том, что анализ крови на аммиак вам точно потребуется сделать

Также уровень аммиака в моче можно отслеживать с помощью специальных полосок, определяющих уровень pH организма
Желательно еще следить за выходом металлов в моче и наблюдать за уровнем креатинина
Он повышается, как только снижается концентрация аммиака (о важности данного способа диагностики говорит АмиЯско)

Вот что пишет один из родителей об этом

Мы больше года шли по базовому протоколу, и я тогда не знала, что нужно обращать внимание на уровень аммиака в крови дочери
Хотя на лицо у нее была гиперактивность и отсутствие интеллектуального развития, это при том, что кандидоза у нас нет и фенольная чувствительность в норме
Запаха аммиака в моче и в кале не было, и я не напрягалась по этому поводу, тем более, что с мясом тоже проблем не было – переваривается хорошо, дочка его любит и нормально ест
И только благодаря подсказке других мам я озадачилась этим вопросом, сдала кровь дочери на аммиак, то увидела, что у нее нарушен азотистый обмен
Так что, я всем советую отслеживать все эти показатели в обязательном порядке!

Данное вещество угнетающе воздействует на клетки головного мозга и нервной системы, а потому очень важно установить причину, по которой аммиак повысился именно у вашего ребенка

Причины, по которым повышается уровень аммиака в крови у ребенка

Как показывает практика, в основном, это происходит в результате следующих факторов

Кроме того, этот протекающий и раздраженный кишечникспособствует попаданию аммиака в кровь
Таким образом, снижение уровня аммиака в организме у малышей-аутистов и других особенных деток с «синдромом раздраженного кишечника» следует начинать с восстановления его слизистых

Как правило, у таких детей есть серьезные нарушения в работе печени – она сильно загрязнена и не функционирует, как нужно
Если этот орган зашлакован, то он просто не в состоянии обезвреживать аммиак и превращать его в мочевину

Гнилостная микрофлора также способствует повышению уровня аммиака в организме
Так кишечные бактерии принимают непосредственное участие в метаболизме аминокислот и производстве мочевины из аммиака
Если органы пищеварения не справляются с высокобелковой пищей, то гнилостные процессы в кишечнике усиливаются – патогенная микрофлора растет

Получается, что данное вещество

производится в цикле мочевины
выделяется из бактерий
образуется при раздражении слизистой оболочки кишечника
появляется в результате белкового обмена

На фоне всех перечисленных выше проблем со здоровьем основную долю аммиака в организм поставляет белковая пища
Как известно, белки содержатся везде, не только в животной, но и в растительной пище, и даже в зелени, однако существует категория продуктов, в которых концентрация данного вещества настолько велика, что заметно повышает уровень аммиака в крови

Очень часто переизбыток аммиака наблюдается у людей, которые едят слишком много мяса

Таким образом, низкобелковая диета является той обязательной основой, которая снижает нагрузку на организм ребенка
Уменьшает уровень аммиака в крови и, следовательно, позволяет остановить и предотвратить нарушения деятельности головного мозга

Конечно, мы не можем полностью исключить белковую пищу из рациона ребенка, да и не получится
Ведь белок есть в любых продуктах

Но в наших силах значительно снизить концентрацию данного вещества
Специалисты утверждают, что оптимальное количество белков при перечисленных выше нарушениях организма – 1,5 грамма на 1 килограмм массы тела
При этом не стоит увлекаться углеводами, иначе процесс гниения перетечет в процесс брожения

Важно отследить не только наличие животной пищи в рационе ребенка, но и количество высокобелковых растительных продуктов

каши злаковые (овсянка и др)
бобовые
ореховые напитки и др

Оптимально – примерно 50-60% овощей в рационе
Включать в меню не слишком крахмалистые злаки, например

Следует досконально высчитать суточную норму белка для конкретного ребенка и стараться не давать ее в один прием, а растягивать на несколько раз
Питание должно быть дробным – маленькими порциями, но довольно часто, до 5-6 раз в день

Важно также, чтобы ребенок получал достаточно глюкозы
Если уровень инсулина низкий, то происходит интенсивная детоксикация клеток организма, в том числе, и печени, а также нарушение метаболических процессов

Самое важное в таком питании постепенно уходить от животного белка

Не всегда ребенок, страдающий аммиачным отравлением организма, не переносит мясо

Встречаются и такие малыши, которые очень привязаны к этому продукту
В таком случае нужно отучать их от вредной пищи постепенно – день за днем добавляя в котлеты все большее количество овощей
А тяжелые виды мяса следует заменять более легкими – так, лучше всего отказаться от тяжелой свинины и говядины в пользу индейки и курицы
Постепенно вводить дни без мяса, то есть, давать его не каждый день

Наряду с этими мерами хорошо бы пропить курс натуральных желчегонных препаратов

Параллельно важно давать ребенку хорошие сорбенты

АКА – альфа-кетаглутаровая кислота, основной препарат для снижения уровня аммиака в Биомеде, ее нужно принимать с едой (в особенности это касается белковой пищи) в сочетании с магнием и витаминами группы В
Юкку
Активированный уголь, а через пару часов после него – магнезию как слабительное

Амммиак отводят бутиратами

Аминокислота аргинин снижает уровень аммиака в организме, однако перед ее приемом важно выяснить, есть ли у ребенка герпес
Может случиться так, что этот препарат будет кормить вирус герпеса
Если все в порядке, то дозу аргинина все равно следует наращивать постепенно, таким образом, чтобы его количество не превышало 1 грамма за один раз

Некоторые родители особенных детей отмечают, что при приеме данного препарата в целом улучшается поведение, исчезает неприятный запах изо рта, однако еще остаются стимы, случаются истерики

Снижает уровень аммиака в крови и орнитин, торговое название которого Гепа-мерц, однако его также следует принимать только с разрешения специалиста и после сдачи соответствующего анализа
Если уровень орнитина в организме и без того повышен, то, естественно, прием Гепа-мерц может только навредить
Более того, данный препарат, как отмечают родители особенных детей, действует агрессивнее, чем та же АКА – на фоне его приема у ребенка появляются отрыжки

Также есть информация о том, что концентрацию аммиака способны снижать капли GcMAF (Голеик), о которых на сайте есть отдельная статья
При этом они вроде бы не повышают уровень креатинина

Высокий уровень аммиака в сочетании низким уровнем железа и витамина В12 свидетельствует о том, что организм заражен паразитами

Есть отзыв мамы, которая снижала аммиак с помощью глутаргина – особого эффекта она не заметила
У ребенка не было явных улучшений в поведении и в интеллектуальном развитии
Однако она отметила, что синяки под глазами (один из симптомов гипераммониемии) значительно уменьшились

В качестве средства от запоров и для снижения уровня аммиака специалисты могут посоветовать принимать лактулозу, которая, к тому же, используется в лечении проблем с печенью
Только следует иметь в виду, что прием данного препарата дольше 7 дней способен вызвать привыкание организма

Мамы, которые уже прошли через отказ от мяса, советуют в качестве источника растительного белка использовать замоченные и перемолотые семена тыквы и подсолнечника – их можно употреблять, как самостоятельное блюдо, а можно добавлять к другим
Так, ребенок будет наедаться в отсутствии привычной мясной пищи

Я тоже почему-то решила, что нужно выводить телятину и говядину из меню сына – причин особых на то не было, поступила так скорее интуитивно, и не ошиблась – потом прочитала, что из-за нее в организме образуется много аммиака
Пока оставили индюшку и яйца перепелиные, буду думать, что делать с этим дальше
Думаю, нужно сдать анализы и посмотреть, если ли улучшения после отказа от тяжелых видов мяса, хотя, мне кажется, состояние сына стало получше

Таким образом, схема снижения уровня аммиака в крови у ребенка выглядит примерно так

Залечивание слизистых оболочек кишечника
Снижение гнилостной микрофлоры
Восстановление функций печени и ее интенсивное очищение от токсинов
Повышение желчеотделения
Нормализация процесса пищеварения

План семинаров ЗДЕСЬ
Продукты пчеловодства Тенториум восстанавливают каждую клеточку организма естественным путем по принципам биомедицинской коррекции организма
Они насыщают организм необходимыми ферментами, витаминами и микроэлементами
Также есть продукция, с помощью которой токсины после медикаментозного лечения без проблем выведутся из организма

Отказ от ответственности
Информация, представленная в этой статье, предназначена только для информирования читателя
Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником

источник



Источник: art-mylife.ru


Добавить комментарий